为X联锁隐性遗传。

患者均为男性。出生时正常。在2个月到3岁躯干和四肢发生不规则散在的紧张性大疱。在出现大疱后不久毛发开始脱落及在面部和四肢有明显网状色素沉着，并伴斑状萎缩，某些患者体格发育障碍和智力迟钝。