原因不明。

一般在出生时或婴儿早期患病，掌跖发红，继之增厚及有鳞屑，角化过度通常是弥漫性的，有时呈岛屿状，并可伸展至背侧，呈手套样分布，红斑显著，常伴有多汗，可有浸渍恶臭，并易发生湿疹化。除掌跖外，约半数病例可在腕、踝、肘、膝和小腿伸面等部发生局限性角化过度性损害，部分患者口角可发生持久性的红色斑片，整个病程发展缓慢，可持续蔓延多年，然后静止。
患者往往有体格发育不良，可有脑电图异常，短指。甲的改变包括厚甲、反甲、甲下角化及嵴纹等。有些病人可发生指节垫和假性趾(指)断症。但患者的毛发、牙齿或眼无缺陷。

口服维A酸类药物如阿维A酯和阿维A对本病有效。