见于20％－30％的患者，早期无明显症状，严重者有心悸、气急。可有心绞痛发作，这是由于舒张压降低影响冠状动脉血流、左心室肥厚心肌耗氧量增加或由于伴同冠状动脉口狭窄病变等原因所造成。晚期可出现心力衰竭。
体征包括心尖波动向左下方移位，叩诊心浊音界向左下扩大。听诊特点有：①胸骨右缘第2肋间闻及响亮、高调舒张期吹风样杂音，而风湿性主动脉瓣关闭不全杂音以胸骨左缘第3肋间最明显（后者因心心脏顺时针转位）。②杂音可响亮，音乐性或海鸥音样，伴舒张期震颤。③主动脉根部扩大，经瓣环喷射血流量大以及瓣环的钙化使患者虽无主动脉瓣狭窄但可出现响亮的收缩期喷射性杂音，以胸骨右缘第2肋间最明显，向颈部传导可伴震颤；杂音以收缩早期为主，此与风湿性主动脉瓣狭窄中、晚期增强者不同。同时可闻及动脉收缩早期喷射音。④陈有Austin－Flint杂音，该杂音不伴收缩期前增强及第一心音亢进等，可与风湿性二尖瓣狭窄相鉴别。⑤严重反流可出现明显周围血管征，如脉压增大、水冲脉、枪击声、毛细血管搏动征、Duroziez征、DeMusset征等。
X线检查示左心室显著增大，可呈靴型；有肺淤血、升主动脉扩大。心电图示左心室肥大、ST段压低及T波倒置。多普勒超声心动图处左心室腔径增大外，可探及主动脉瓣反流。