剥脱性综合征(exfoliation syndrome，pseudoexfoliation)系多种眼组织综合的一种异常蛋白质，阻塞了小梁网引起小梁功能减退，眼压升高导致青光眼。剥脱物表现为灰白或蓝白色无定形蛋白质碎屑物，不仅限于晶状体前囊，且可见于有基底膜的其他眼组织上，如悬韧带、角膜、虹膜、睫状体、前玻璃体面以及眼球外的某些组织，如结膜血管及近眼球后极部的眶组织中，故又可称为基底膜综合征。小梁网常有明显色素沉着，有时可扩展达Schwalbe 线。与其相伴的青光眼对药物治疗的反应，比原发性开角型青光眼差。1917 年Lindberg 首先描述这些慢性青光眼的瞳孔缘碎屑物质的沉着，并揭示此沉着物部分来源于剥脱的晶状体前囊。经组织化学证明，晶状体前囊的碎屑物不同于晶状体囊膜，且病变未累及晶状体囊膜，因而提出假性剥脱，以区别高温下吹玻璃工人的晶状体囊的真性剥脱，故以“剥脱综合征”的命名较适宜。
病因
症状
预防
治疗
1.遗传 虽然已有家族性XFS 发病的报道，但遗传方式仍然不清。同一血统发生XFS 与慢性开角型青光眼的关系有关报道的结果不一。
2.感染 有人发现343 对夫妇XFS 的发生要比他们单独生活时明显增高。Ringvold 发现在XFS 眼标本中有30～50nm 膜结合微粒，提示可能有病毒引起本病的可能。在这方面有待进一步研究。
3.气候 有人提出本病与阳光暴露有关。澳大利亚当地居民的XFS 与紫外线的接触关系密切。XFS 的发生在巴基斯坦山区人群中似乎比低海拔人群中更常见。
1.一般临床表现 XFS 的病程非常缓慢，可长达10～20 年。眼前节具有许多极轻微而又重要的改变，需在裂隙灯下仔细检查，才能识别：
(1)结膜：一般情况下结膜无明显异常。进行性病例，荧光血管造影可显示规则性的边缘血管缺损和新生血管区。可表现有前睫状血管充血。
(2)角膜：内皮层后面有弥散的簇状或片状细小的碎屑状剥脱物沉着，偶尔呈Krukenberg 梭状沉着。有的角膜内皮改变较轻，包括细胞计数下降，多形性改变，这种损害在双眼均可出现，与伴发青光眼的严重程度和病程无关。
(3)虹膜和瞳孔：虹膜前表面有粗大颗粒状色素沉着区，很少虹膜震颤。虹膜血管造影异常，包括血管数量减少，正常放射状走形丢失，新生血管丛和荧光渗漏。虹膜括约肌上有特殊的色素沉着，而虹膜周边部少见是其特征。近瞳孔缘区的括约肌，经虹膜透照法检查呈不规则“蛾食”状或“漩涡”状的色素脱失斑块，多在下方。瞳孔缘呈现具有诊断性的灰白色碎屑小片，多数在未扩瞳时可查见。这是XFS 患者早期易被忽略的体征。
(4)前房及房角：未扩瞳时偶见前房内少量色素浮游，扩瞳后色素性漂游物明显增加，而前房深度与正常眼多无区别。虹膜角膜角的小梁网色素沉着，分布不均匀，在Schwalbe 线上方有时出现一色素线称Sampaolesis 线，但此线不如色素播散综合征者明显。房角内可有少量分散状态的碎屑状剥脱物。前房内的色素性漂游物是由虹膜摩擦晶体表面的剥脱物使其脱落所致。这也是XFS 的特征性表现。小梁网色素倾向于参差不齐、斑点状、轮廓不清，这些是早期诊断的特点。小梁网色素沉着与眼压升高关系密切。伴XFS 的正常眼压性青光眼患者，这种色素沉着很少见。
(5)晶状体：经扩瞳后见晶体表面的病变分为3 区：即半透明的中央区；颗粒状的周边区及中间的透明区。中央区直径1～2.5mm，边界清楚，其边缘有剥脱碎屑物，18%～20%患者无中心盘区。边缘的剥脱物常向前翻卷。中间的透明区是由瞳孔的生理活动在晶状体表面由虹膜摩擦而产生的。周边区始终存在，可能在其周边呈颗粒状，而中央则呈雾状白色和放射状条纹，后者常可见到。周边的颗粒层即是未受破坏的剥脱物堆集。在缩瞳治疗中，中央盘区可能发展为颗粒状表现。连接着中心区与周边区的中间带，偶见桥状的剥脱物。
晶状体上剥脱物早期的表现可为均匀一致的毛玻璃状或草席样外观，或有模糊的放射状非颗粒样条纹环，分布在虹膜后晶状体前囊的中1/3，这些体征用窄光带以45°角聚焦在晶状体表面容易发现。随着时间发展，条纹加宽和融合，形成了一个连续齿线。用Scheimbflug 照相技术有助于XFS 的早期发现。剥脱物也可出现在人工晶状体上。
(6)睫状体及悬韧带：采用视野镜(cycloscope)检查，在晶状体中纬线区、悬韧带及睫状突上可有剥脱物积聚。悬韧带受累常常很严重，可被剥脱物完全覆盖或替代，因脆性增加可断裂，出现晶状体不全脱位或完全脱位。在XFS 白内障囊外摘除术时，因悬韧带病变，使术后并发症大大增加。
(7)玻璃体：前玻璃体膜上有剥脱物积聚，在玻璃体纤维上也发现有剥脱物存在。有报道发现在白内障囊内摘除后数年，玻璃体上的剥脱物仍继续增多，进一步说明剥脱物还来自除晶状体囊膜外的其他组织。
2.合并青光眼时的临床表现 XFS 在散瞳后眼压可升高达30mmHg，因此在XFS 病人中散瞳后应注意眼压测量。XFS 可合并开角型和闭角型青光眼，前者多见。且其对视神经损害往往比原发性开角型青光眼要重些，即视野损害与视盘损害均明显，而对药物治疗反应较差。XFS 可能伴有角膜水肿和急性眼压升高，常高于50mmHg，房角是开放的。闭角型青光眼的发生是因为悬韧带的薄弱使晶状体轻微向前移动，易使瞳孔闭锁，特别是在卧位时，缩瞳使其加重，毛果芸香碱能够促使XFS 的闭角型青光眼的形成。
3.XFS 与眼有关疾病及全身的关系
(1)白内障：XFS 与白内障形成的关系愈来愈密切，但二者的病因学关系仍然不清。在XFS 中的白内障发生明显增加，反之亦然。在XFS 中，囊膜破裂和玻璃体脱出是白内障囊外摘除常见的并发症。眼压升高也常出现。晶状体皮质与囊之间可出现“粘连”。XFS 的晶状体囊平均厚度与正常人无明显差异。
(2)局部缺血：XFS 的虹膜血管广泛受累，血管腔变窄，出现灌注减少，甚至管腔可完全闭塞。血管内皮细胞和周细胞变性。有人发现XFS 中有50%患者有潮红，肢体血管也有异常。新生血管分支延伸到虹膜后粘连可致微血容量减少。在一项研究中，因中央视网膜静脉阻塞(CRVO)引起的新生血管性青光眼而行眼球摘除术，有35%伴有剥脱性青光眼。
(3)角膜瘤：有时在XFS 男性患者，角膜有椭圆形变性(气候性泡沫状角膜病)，而女性患者却无。在澳大利亚当地居民也有这样病变，这种关系可能是环境因素造成的。
(4)与全身关系：现在认为XFS 是一种全身性疾病。剥脱物可出现在眼部多种组织上和心、肝、肺等结缔组织或纤维隔上。它与全身性疾病的关系不清。伴青光眼的XFS 患者与原发性慢性开角型青光眼相比，AH 分泌减少，而HB 分泌增加。有人还发现34.4%的XFS 术前房水中有抗核抗体。在糖尿病性视网膜病变中，特别是那些伴有增殖性视网膜病变的病人，XFS 发生率较低。在有TLA 病人中，XFS 与年龄匹配的正常人相比发病率较高，提示在XFS 发生中，低灌注可能有某种作用。
(1)结膜：一般情况下结膜无明显异常。进行性病例，荧光血管造影可显示规则性的边缘血管缺损和新生血管区。可表现有前睫状血管充血。
(2)角膜：内皮层后面有弥散的簇状或片状细小的碎屑状剥脱物沉着，偶尔呈Krukenberg 梭状沉着。有的角膜内皮改变较轻，包括细胞计数下降，多形性改变，这种损害在双眼均可出现，与伴发青光眼的严重程度和病程无关。
(3)虹膜和瞳孔：虹膜前表面有粗大颗粒状色素沉着区，很少虹膜震颤。虹膜血管造影异常，包括血管数量减少，正常放射状走形丢失，新生血管丛和荧光渗漏。虹膜括约肌上有特殊的色素沉着，而虹膜周边部少见是其特征。近瞳孔缘区的括约肌，经虹膜透照法检查呈不规则“蛾食”状或“漩涡”状的色素脱失斑块，多在下方。瞳孔缘呈现具有诊断性的灰白色碎屑小片，多数在未扩瞳时可查见。这是XFS 患者早期易被忽略的体征。
(4)前房及房角：未扩瞳时偶见前房内少量色素浮游，扩瞳后色素性漂游物明显增加，而前房深度与正常眼多无区别。虹膜角膜角的小梁网色素沉着，分布不均匀，在Schwalbe 线上方有时出现一色素线称Sampaolesis 线，但此线不如色素播散综合征者明显。房角内可有少量分散状态的碎屑状剥脱物。前房内的色素性漂游物是由虹膜摩擦晶体表面的剥脱物使其脱落所致。这也是XFS 的特征性表现。小梁网色素倾向于参差不齐、斑点状、轮廓不清，这些是早期诊断的特点。小梁网色素沉着与眼压升高关系密切。伴XFS 的正常眼压性青光眼患者，这种色素沉着很少见。
(5)晶状体：经扩瞳后见晶体表面的病变分为3 区：即半透明的中央区；颗粒状的周边区及中间的透明区。中央区直径1～2.5mm，边界清楚，其边缘有剥脱碎屑物，18%～20%患者无中心盘区。边缘的剥脱物常向前翻卷。中间的透明区是由瞳孔的生理活动在晶状体表面由虹膜摩擦而产生的。周边区始终存在，可能在其周边呈颗粒状，而中央则呈雾状白色和放射状条纹，后者常可见到。周边的颗粒层即是未受破坏的剥脱物堆集。在缩瞳治疗中，中央盘区可能发展为颗粒状表现。连接着中心区与周边区的中间带，偶见桥状的剥脱物。
晶状体上剥脱物早期的表现可为均匀一致的毛玻璃状或草席样外观，或有模糊的放射状非颗粒样条纹环，分布在虹膜后晶状体前囊的中1/3，这些体征用窄光带以45°角聚焦在晶状体表面容易发现。随着时间发展，条纹加宽和融合，形成了一个连续齿线。用Scheimbflug 照相技术有助于XFS 的早期发现。剥脱物也可出现在人工晶状体上。
(6)睫状体及悬韧带：采用视野镜(cycloscope)检查，在晶状体中纬线区、悬韧带及睫状突上可有剥脱物积聚。悬韧带受累常常很严重，可被剥脱物完全覆盖或替代，因脆性增加可断裂，出现晶状体不全脱位或完全脱位。在XFS 白内障囊外摘除术时，因悬韧带病变，使术后并发症大大增加。
(7)玻璃体：前玻璃体膜上有剥脱物积聚，在玻璃体纤维上也发现有剥脱物存在。有报道发现在白内障囊内摘除后数年，玻璃体上的剥脱物仍继续增多，进一步说明剥脱物还来自除晶状体囊膜外的其他组织。
2.合并青光眼时的临床表现 XFS 在散瞳后眼压可升高达30mmHg，因此在XFS 病人中散瞳后应注意眼压测量。XFS 可合并开角型和闭角型青光眼，前者多见。且其对视神经损害往往比原发性开角型青光眼要重些，即视野损害与视盘损害均明显，而对药物治疗反应较差。XFS 可能伴有角膜水肿和急性眼压升高，常高于50mmHg，房角是开放的。闭角型青光眼的发生是因为悬韧带的薄弱使晶状体轻微向前移动，易使瞳孔闭锁，特别是在卧位时，缩瞳使其加重，毛果芸香碱能够促使XFS 的闭角型青光眼的形成。
3.XFS 与眼有关疾病及全身的关系
(1)白内障：XFS 与白内障形成的关系愈来愈密切，但二者的病因学关系仍然不清。在XFS 中的白内障发生明显增加，反之亦然。在XFS 中，囊膜破裂和玻璃体脱出是白内障囊外摘除常见的并发症。眼压升高也常出现。晶状体皮质与囊之间可出现“粘连”。XFS 的晶状体囊平均厚度与正常人无明显差异。
(2)局部缺血：XFS 的虹膜血管广泛受累，血管腔变窄，出现灌注减少，甚至管腔可完全闭塞。血管内皮细胞和周细胞变性。有人发现XFS 中有50%患者有潮红，肢体血管也有异常。新生血管分支延伸到虹膜后粘连可致微血容量减少。在一项研究中，因中央视网膜静脉阻塞(CRVO)引起的新生血管性青光眼而行眼球摘除术，有35%伴有剥脱性青光眼。
(3)角膜瘤：有时在XFS 男性患者，角膜有椭圆形变性(气候性泡沫状角膜病)，而女性患者却无。在澳大利亚当地居民也有这样病变，这种关系可能是环境因素造成的。
(4)与全身关系：现在认为XFS 是一种全身性疾病。剥脱物可出现在眼部多种组织上和心、肝、肺等结缔组织或纤维隔上。它与全身性疾病的关系不清。伴青光眼的XFS 患者与原发性慢性开角型青光眼相比，AH 分泌减少，而HB 分泌增加。有人还发现34.4%的XFS 术前房水中有抗核抗体。在糖尿病性视网膜病变中，特别是那些伴有增殖性视网膜病变的病人，XFS 发生率较低。在有TLA 病人中，XFS 与年龄匹配的正常人相比发病率较高，提示在XFS 发生中，低灌注可能有某种作用。
1.药物治疗 XFS 伴有开角型青光眼的主要药物治疗方法，与原发性开角型青光眼相同。XFS 中的青光眼比慢性开角型青光眼对药物的反应差，疗效不佳。与色素播散综合征的治疗一样，缩瞳仍是开始治疗的最好选择，因为它不仅能增加房水流出也可抑制瞳孔运动，减少剥脱物的数量和色素播散。
毛果芸香碱对XFS 治疗是有益的，加用肾上腺素、β阻滞药比在慢性开角型青光眼中更有效，碳酸酐酶抑制药与在慢性开角型青光眼中疗效基本一致。
2.激光和手术治疗 已有氩激光小梁成形术成功治疗XFS 的报道。但可引起突发性眼压升高。激光术后，维持缩瞳，可防止进一步的色素游离及堵塞小梁网。当激光术后眼压峰值更高时，可再次行激光治疗。激光虹膜切开术可用于XFS 合并闭角型青光眼的治疗，Nd：YAG 激光较氩激光效果好。
在药物治疗无效时，需行小梁切除术，或其他滤过性手术。其成功率与原发性开角型青光眼相似。不过术后眼压要比开角型青光眼术后的低。也可行小梁切开术。最近成功应用“小梁吸除术”(trabecular aspiration)，即从小梁网中吸除剥脱物的方法。
行晶体囊外摘除能控制眼压，但术后多只有短暂效果，因术后玻璃体前膜上继续不断地有剥脱物质沉着。因而单纯行晶状体摘除术，不能达到治疗目的。不过可清除晶状体虹膜摩擦引起的进一步色素脱失。晶状体囊外摘除对伴有青光眼的XFS 眼压控制方面可能更为有效，无青光眼者无效。而且降低眼压能逐渐改善XFS 的小梁功能。
毛果芸香碱对XFS 治疗是有益的，加用肾上腺素、β阻滞药比在慢性开角型青光眼中更有效，碳酸酐酶抑制药与在慢性开角型青光眼中疗效基本一致。
2.激光和手术治疗 已有氩激光小梁成形术成功治疗XFS 的报道。但可引起突发性眼压升高。激光术后，维持缩瞳，可防止进一步的色素游离及堵塞小梁网。当激光术后眼压峰值更高时，可再次行激光治疗。激光虹膜切开术可用于XFS 合并闭角型青光眼的治疗，Nd：YAG 激光较氩激光效果好。
在药物治疗无效时，需行小梁切除术，或其他滤过性手术。其成功率与原发性开角型青光眼相似。不过术后眼压要比开角型青光眼术后的低。也可行小梁切开术。最近成功应用“小梁吸除术”(trabecular aspiration)，即从小梁网中吸除剥脱物的方法。
行晶体囊外摘除能控制眼压，但术后多只有短暂效果，因术后玻璃体前膜上继续不断地有剥脱物质沉着。因而单纯行晶状体摘除术，不能达到治疗目的。不过可清除晶状体虹膜摩擦引起的进一步色素脱失。晶状体囊外摘除对伴有青光眼的XFS 眼压控制方面可能更为有效，无青光眼者无效。而且降低眼压能逐渐改善XFS 的小梁功能。
预后：良好，但要注意病程监测。
预防：目前没有相关内容描述。
预防：目前没有相关内容描述。