本病发生率较低，男多于女，60～70岁发生率最高，患者常先有免疫功能紊乱或免疫缺陷史，如重症类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、甲状腺桥本氏病和晚期巨球蛋白血症等，故病人往往有自身免疫缺陷症状。也可继发于免疫母细胞增生性淋巴结病或由其它B淋巴瘤转变而来。常原发于颈淋巴结，其次是腋下与腹股沟淋巴结，也可侵犯淋巴结外组织，包括皮肤。皮肤损害为单个和成批发生的结节和斑块，呈褐灰色和暗红色，可破溃。此病临床症状明显，血清中IgM可增加，可见低γ球蛋白血症。

应争取及早采用较积极的联合化疗，本病发展较快，预后差。