原发型者无基础疾病发现。继发型者见于下列疾病:①肺、胃和卵巢癌,前列腺转移癌,弥漫性纤维肉瘤,多发性骨髓瘤及白血病等。有转移者合并冷纤维蛋白原血症较无转移者发生率高。②结缔组织病。③溃疡性结肠炎,非典型性肺炎,心肌梗塞,痛风,结节性红斑,Behcet综合征。妊娠也有冷纤维蛋白原阳性者。
主要症状有:
(一)血栓症状游走性血栓性静脉炎,四肢肿胀,肺梗塞,心肌梗塞,脑血栓,大动脉血栓。
(二)不能解释的出血症状鼻出血,消化道出血,咯血,血尿,皮肤紫癜或瘀斑,甲下出血及复发性臀部血肿等。
(三)寒冷过敏症状寒冷性荨麻疹,Raynaud现象,大理石样皮纹,肢端紫绀及四肢手足麻木。
(四)溃疡坏疽症状下肢溃疡,有的患者可仅有指(趾)坏疽或呈广泛性坏死(足、小腿、臀、鼻和耳)。
(五)其它贫血,血沉增快,丙种反应性球蛋白阳性,白细胞数增高,关节痛,口周毛细血管扩张,全身瘙痒等。
原发性者可伴冷过敏引起的紫癜、血管闭塞,如冷敏感显著时甚至可发生指尖坏疽。
本病也可无临床症状。
一般主张使用肝素,但亦有因其副作用而反对使用。其它如链球菌去氧核糖核酸酶―链激酶的混合体、青霉素、维生素C及二氯醛等亦有效。Falanga等(1991)及Kirsner等(1993)报告用司坦唑醇治疗本病有效,同时需注意治疗基础疾病。