病因不明

1.单发性皮肤肥大细胞增生病又名单发性肥大细胞瘤或肥大细胞痣。约占本组疾病的10％，主要见于婴儿，生下即出现皮疹，或出生后1个月内发疹，仅少数病例发生于幼儿和成人。皮疹可发生于任何部位，但以上肢多见，常为单个，偶可有数个。为卵圆形，直径1～5cm的斑块或结节，境界清楚，粉红色至淡褐色，稍隆起于皮面，表面光滑，或如橘皮。质硬似橡皮。皮疹在受刺激后或不明原因地突然肿胀或呈风团状，变为鲜红色，甚至有大疱形成，偶为血疱。损害有时可引起面部或全身皮肤潮红或肠绞痛，皮损破溃后如无继发感染，能迅速愈合。
2.泛发性(播散性)皮肤肥大细胞增生病典型者即为常见的色素性荨麻疹。皮疹多少不一，但广泛散布于全身。主要见于四肢、躯干，也可侵犯其它部位或粘膜，可伴有轻度痒感，但一般无自觉症状，也不影响健康，皮疹表现为色素性斑丘疹。在斑丘疹上划痕或摩擦能引起风团。斑丘疹多为圆形或卵圆形，也可为不规则形的斑丘疹或结节状，偶有水疱。一般境界均清楚。皮疹大多数出现于出生后3～9个月，但也有见于初生儿或较大儿童，成年人也不少见。
3.持久性发疹性斑状毛细血管扩张简称TMEP型，比较少见，皮疹通常多见于躯干，特别是胸部，为较小的伴有毛细血管扩张的红斑，色素较少。此型往往伴有骨骼损害。患者多为青年。
4.弥漫性皮肤肥大细胞增生病不常见，是由弥漫性肥大细胞浸润所致。皮肤表面发黄，肥厚、柔软或光滑，或有苔藓化小丘疹。在皮肤皱折部位特别在腋窝及腹股沟部皮疹加重，如弹性假黄瘤状。自觉常有剧痒，且为全身性。由于搔抓刺激，故常伴有大疱，但也能自发水疱。此型既可发生于婴儿，也能见于成年。发生于婴儿者可能有肝脾肿大，故预后不好。此型如伴有弥漫性潮红，则又称之为红皮症型。
5.大疱性肥大细胞增生病系指无斑疹、丘疹、结节或色素损害而只有水疱者。如在色系性皮疹基础上出现疱疹时，则称之为大疱型色素性荨麻疹。

对单发型单个损害的肥大细胞增生病在成人一般无自觉症状，在婴儿都可自行消失，故无需治疗，但对潮红和疼痛症状严重的婴儿，可考虑切除。泛发型者目前无特效治疗，采取对症处理。其中以色甘酸钠较好，口服20mg，每日4次，该药有稳定肥大细胞膜的作用。抗组胺药物可止痒和减少潮红发作的次数，但不能防止起风团反应。皮质类固醇、抗细胞有丝分裂药物和放射治疗均无效。