究其病因可有内分泌及代谢障碍、颅内静脉窦血栓形成、药物及毒素等,也有原发性良性颅内高压,即原因不明者。
临床最常见的症状是头痛(94%);其次有一过性视力模糊(68%);搏动性颅内噪音(58%);复视(38%,多为水平性)或失明(30%)。
头痛可以是额颞部(多见)或枕部钝痛或紧箍样痛;可以是弥散性或单侧性。常见体征是不同程度的眼底视盘水肿,也可有单侧或双侧展神经瘫。外周视野,尤其是鼻侧或鼻下侧视野缩小及盲点扩大也较常见。因近年来对此病的警觉和早期诊断,相当一部分患者没有或仅有轻度眼底水肿。
其他神经系统检查以及神志精神状态正常。
CT或MRI检查脑实质正常,脑室的形状及大小应正常或轻度缩小(脑室狭窄),蝶鞍可有扩大并充满脑脊液(空蝶鞍)。所有患者在做腰穿检查时都有脑脊液(CSF)压力增高,压力增高多在250~450mmH2O。
腰穿不仅是诊断手段,也是治疗良性颅内高压症的主要手段。在1至数天内可重复穿刺。经过数次重复腰穿,相当一部分患者在短时间内可被治愈。大约1/3的患者,经过重复穿刺能保持正常脑脊液压力,在6个月内治愈;余下的大部分患者则需同时应用药物治疗。治疗常用的药物有:减少脑脊液形成的碳酸酐酶抑制剂(如乙酰唑胺acetazolamide)500mg,2次/d;呋塞米(速尿)20~80mg,2次/d;也有用激素(泼尼松,40~60mg/d),高渗脱水剂甘油(glycerol,15~60mg,4~6次/d),但疗效颇有争议。少数患者(10%)对以上治疗均无反应,则需应用腰椎腹腔分流、脑室腹腔分流(ventriculoperitonealshunt)或颞下减压术(subtemporaldecompression)进行治疗。
良性颅内高压症患者的减肥是非常重要的,也是非常难以做到的。有些患者通过减肥就可达到治愈目的。
良性颅内高压症的诊断一经确定,就应进行常规视野检查及监护,这对早期发现并治疗潜在的可逆性视力丧失至关重要。对已经开始出现视神经损伤的患者,单侧视神经鞘穿孔术可有效地保护双侧视力,并可减少头痛。
预后:本症多数预后良好,脱水药及皮质醇等药物效果显著。配合脑脊液置换,可使病程明显缩短。因该症临床少见,易误诊。
预防:对良性颅内压增高及先天性异常,主要是及时诊断,早期治疗。