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良性淋巴上皮病

Sj?gren 综合征是已公认的病变, 良性淋巴上皮病(benign lymphoepithelial lesion,BLL)也已被越来越多的临床医生认识。1888 年Mikulicz 报告泪腺和腮腺均同时肿大的病例,多年以来都称之为Mikulicz 病。良性淋巴上皮病是指淋巴细胞弥漫性浸润泪腺和涎腺,导管肌上皮反应性增生。炎症不累及副泪腺,所以眼部不干燥,也不伴有全身病变。
眼眶良性淋巴上皮病(benign lymphoepithelial lesion )又称Mikulicz 病,为泪腺与涎腺组织内淋巴细胞弥漫性浸润,同时有泪腺导管肌上皮增生,病变组织为淋巴和上皮细胞来源的一种良性病变。如病变只累及泪腺与涎腺,则称Mikulicz 病;如病变又同时累及全身出现网状细胞增多症、肉样瘤病、白血病、恶性淋巴瘤等病变时则称Mikulicz 综合征。它用来描述结核病、类肉瘤病、转移癌、恶性淋巴瘤、白血病、霍奇金病、Waldenstr?m 巨球蛋白血症和流行性腮腺炎等引起的泪腺和涎腺继发性病变。其病程长,易复发。

病因 症状 预防 治疗

原因不明。本病病因有待进一步研究,属于一种特发性炎症,可能是局限在泪腺、涎腺的自身免疫性病变。

本病可发生于任何年龄,以双侧多见(图1)。病史为逐渐发生的泪腺肿大,无痛,上睑皮肤肿胀,眼球外上方可扪及肿块,眼球突出。中年女性泪腺肿大,同时有口干与双侧涎腺肿大时要考虑泪腺良性淋巴上皮病变。泪腺逐渐肿大,软而有弹性、无压痛,上睑皮肤肿胀,以外侧明显,不伴有眼部红痛。泪腺肿大可致患侧眼球突出并向鼻下方移位,患眼外上转受限。部分患者可因泪腺肿物压迫眼球致屈光改变而视力下降。一般副泪腺未受累,患者可无干眼、眼痛、异物感等不适症状。由于双侧涎腺同时受累,患者可同时有双侧涎腺肿大,伴有口干、咽喉干燥不适等症状。
此病是一种特发性炎症,与自身免疫有关,所以应使用皮质激素类药物治疗。病变内主要为淋巴细胞浸润,可局部放射治疗。肿块较为局限也可考虑手术摘除。
预后:预后良好。
预防:目前没有相关内容描述。