多形性腺瘤多表现病程较长,常在1 年以上。发生于20~50 岁青壮年,无自发痛感。典型症状为泪腺区无痛性包块,缓慢增大。较少疼痛、复视。最常见的症状为单眼进行性眼球突出及眼球下移位,眶外上方可扪及硬性肿物,表面有正常泪腺时触诊有颗粒感,无触痛,不能推动。也可出现眼睑肿胀,少部分患者有上睑下垂及眼球运动障碍等症状。肿瘤压迫眼球,产生散光、视力减退。眼底正常或可见外上部压痕(脉络膜视网膜皱褶)。
泪腺良性多形性腺瘤容易复发,复发后多数病变侵及广泛,甚至可引起骨破坏。尽管在组织病理学上仍为良性肿瘤特征,但其生物学行为的临床表现已为恶性肿瘤。复发的肿瘤可扪及眶上部呈结节状或不规则形,压痛。肿瘤也可向眼眶其他位置扩散,如眶上方、内上方甚至眼眶下部,远离原发位置。
手术是主要治疗手段,注意完整切除肿瘤,保持包膜完整,避免过度挤压。若肿瘤切除不完全或术中肿瘤囊膜破裂,容易导致残留复发或恶变。若复发多次手术可能刺激瘤细胞恶变。恶变时细胞呈间变,异型性、呈腺癌、腺样囊性癌表现。因此,最恰当的手术方式是外侧开眶术,在显微镜下细心从骨膜外完整切除肿瘤及其导管包膜。有助于减少复发或恶变。
若肿瘤发生恶变,要作眶内容摘除术,同时切除受累骨膜及骨质。如相邻鼻旁窦受累也要作相应处理。泪腺肿瘤切除手术多选用外上眶缘切口,从眉弓中1/2 弧形切开到外眦部,依次切开皮肤、皮下、眶缘骨膜,眶隔,暴露泪腺窝,切除肿瘤。
预后:预后一般良好。完整切除肿瘤有助于减少肿瘤复发或恶变。有报告在初次手术后20~40 年后复发者。Rose 等报告术前活检复发率32%,术前未做活检者复发率为3%。因此,只要术前对泪腺多形性腺瘤细致准确诊断,避免活检,初次手术完整摘除肿瘤就可以避免复发。
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