骨髓纤维化(myelofibrosis，MF)是一种骨髓增生性疾病，表现为骨髓弥漫性纤维组织增生，常伴有髓外造血，主要在脾脏，其次为肝脏和淋巴结。典型临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血和脾脏显著肿大以及不同程度的骨质硬化。MF有原发性和继发性两大类。继发性MF有明显的原因，主要有CML、MDS、淋巴瘤、骨髓转移癌及弥漫性结核病等，而原发性MF病因不明。
病因
症状
预防
治疗
本病发病原因尚不清楚。
本病起病大多隐袭，进展缓慢，开始多无症状或症状不典型，常因脾肿大而就诊。主要症状为贫血及由脾大而引起的压迫症状，如乏力、体重下降、食欲减退、低热、出汗、骨痛以及左上腹不适等。少数可因高尿酸血症并发痛风及肾结石，也有合并肝硬化者。脾肿大，甚至巨脾是本病最显著特征，质多坚硬，表现光滑，并无触痛。1/2～3/4的患者同时伴有轻至中度的肝大，因肝及门静脉血栓形成，可导致门脉高压症。
本病尚无特效疗法，主要改善贫血及由巨脾引起的压迫症状。MF早期如症状不明显，一般无须特殊治疗或仅行对症处理。
1.输血治疗中晚期患者贫血严重，可予输红细胞等治疗，以改善贫血，提高生活质量。
2.雄激素雄激素可加速骨髓中幼红细胞的成熟及释放，可以改善贫血。常用制剂为达那唑200～400mg，3次/d，或十一酸睾酮(安雄)50mg，1次/d。
3.糖皮质激素大剂量糖皮质激素对改善MF合并的溶血性贫血有一定疗效，病情稳定后逐渐减量，用小剂量维持一定时间。
4.脾切除由于切脾可改善症状，但可使肝迅速肿大，血小板增多，增加血栓形成可能性，因此，对本病脾切除应慎重。切脾指征有：①脾肿大或脾梗死引起的压迫和疼痛症状，患者难以忍受；②无法控制的溶血症状；③并发食道静脉曲张破裂大出血；④有脾亢表现，输血量日趋增多。
5.脾区照射可减轻症状，但作用短暂。
6.化疗细胞毒药物可以阻止造血祖细胞的异常增生和逆转骨髓纤维化，应尽早应用。苯丁酸氮芥、白消安、羟基脲等，都可获得一定疗效。
7.干扰素干扰素α具对抗PDGF的作用从而抑制骨髓中成纤维细胞的增殖，减轻骨髓纤维化。常用剂量300万U，皮下注射，1次/隔天，疗程不短于3～6个月。
8.骨化三醇(1，25-(OH2)-VitD3；罗钙全)可抑制巨核细胞增殖，并诱导髓细胞向单核及巨噬细胞转化，0.5～2.5mg/d，部分患者有效。
1.输血治疗中晚期患者贫血严重，可予输红细胞等治疗，以改善贫血，提高生活质量。
2.雄激素雄激素可加速骨髓中幼红细胞的成熟及释放，可以改善贫血。常用制剂为达那唑200～400mg，3次/d，或十一酸睾酮(安雄)50mg，1次/d。
3.糖皮质激素大剂量糖皮质激素对改善MF合并的溶血性贫血有一定疗效，病情稳定后逐渐减量，用小剂量维持一定时间。
4.脾切除由于切脾可改善症状，但可使肝迅速肿大，血小板增多，增加血栓形成可能性，因此，对本病脾切除应慎重。切脾指征有：①脾肿大或脾梗死引起的压迫和疼痛症状，患者难以忍受；②无法控制的溶血症状；③并发食道静脉曲张破裂大出血；④有脾亢表现，输血量日趋增多。
5.脾区照射可减轻症状，但作用短暂。
6.化疗细胞毒药物可以阻止造血祖细胞的异常增生和逆转骨髓纤维化，应尽早应用。苯丁酸氮芥、白消安、羟基脲等，都可获得一定疗效。
7.干扰素干扰素α具对抗PDGF的作用从而抑制骨髓中成纤维细胞的增殖，减轻骨髓纤维化。常用剂量300万U，皮下注射，1次/隔天，疗程不短于3～6个月。
8.骨化三醇(1，25-(OH2)-VitD3；罗钙全)可抑制巨核细胞增殖，并诱导髓细胞向单核及巨噬细胞转化，0.5～2.5mg/d，部分患者有效。
预后：本病患者长短差异及大，自数周至20年以上不等，平均5～7年。自然病程平均5～7年。约28%最终演变为急性白血病。常见的死亡原因有感染(20%～60%)，心脑血管并发症以及出血等。
预防：积极对症治疗，给予支持疗法，预防并发症。
预防：积极对症治疗，给予支持疗法，预防并发症。