早在1850年，Virchow发现人体组织细胞间有一种沉积物，与碘接触后呈现类似淀粉的颜色反应。Virchow称其为淀粉样物质(amyloid)，并将沉积该物质的组织，称为淀粉样变性。现已证明，所谓淀粉样物质，实为由不同成分组成的蛋白质。故称其为淀粉样蛋白更为合适。目前普遍认为淀粉样变病(amyloiddisease)属于免疫性疾病。多数学者主张按其临床特点进行分类。本节论述的心脏淀粉样病(cardiacamyloiddisease)是指以心脏病变为主要临床表现者，它包括了淀粉样变病不同临床类型对于心脏的侵犯，并非仅指临床分类中的老年性心脏淀粉样变病(senilecardiacamyloidosis)。
病因
症状
预防
治疗
由于本病包括了不同类型淀粉样变病对于心脏的侵犯，故其病因也包括了不同类型相关病因(表1)。
1.心血管表现在代偿期常无临床表现，或仅有头晕、乏力、劳累后心悸、气急等。进入失代偿期后，主要有下述表现。
(1)右心功能不全：颈静脉怒张，心尖搏动减弱，心音减低，心率增快，可闻第四心音或奔马律。多数无杂音或仅二尖瓣区有轻度收缩期杂音。心界无明显扩大。肝脏肿大，可触及搏动，轻中度腹水，四肢凹陷性水肿。后期也可出现左心衰竭表现，但很少发生急性肺水肿。
(2)心律失常：可以呈现各种心律失常，尤以房颤多见。也可发生病窦综合征或不同程度房室和束支传导阻滞。由于发生恶性室性快速心律失常，可以发生猝死。
(3)收缩压降低：由于心排血量降低，往往引起收缩压降低，以致脉压变小。约10%患者发生直立性低血压。老年高血压患者未予治疗而收缩压逐渐降低，以致恢复正常，应该怀疑本病。
(4)心绞痛：由于心排血量降低，冠状动脉受到侵犯或并存冠心病，患者常有胸闷、心前区隐痛或典型心绞痛。
2.全身表现由于淀粉样蛋白在组织中沉积，可以引起下述几种比较特殊的症状。
(1)巨舌征：舌头变大、僵硬，以致语言含糊，咀嚼吞咽困难，睡眠时出现响亮鼾声。
(2)腕管综合征：腕管组织肥厚、增生、粘连，正中神经受压，以致手指屈曲障碍，正中神经分布区域感觉障碍和大鱼际肌肉萎缩。
(3)淀粉样变关节病：关节疼痛、肿胀、坚硬、活动障碍，但局部炎症表现不明显。若侵犯手指小关节，易误诊为类风湿性关节炎；若侵犯肩关节周围组织，可呈现“垫肩征”。
(4)皮肤损害：多发生于腹股沟、腋下、肛门、眼周、颈部等皱褶较多部位。皮损可呈高出皮肤的丘疹、斑块或紫癜，呈簇状分布，无瘙痒。也可呈硬皮病样浸润。在原发性患者中，约55%有皮肤损害。
(5)骨质损害：偶尔可见骨质损害，X线像呈穿凿样缺损，甚至引起病理性骨折。淀粉样变病不同临床类型的特点(表3)。
(1)右心功能不全：颈静脉怒张，心尖搏动减弱，心音减低，心率增快，可闻第四心音或奔马律。多数无杂音或仅二尖瓣区有轻度收缩期杂音。心界无明显扩大。肝脏肿大，可触及搏动，轻中度腹水，四肢凹陷性水肿。后期也可出现左心衰竭表现，但很少发生急性肺水肿。
(2)心律失常：可以呈现各种心律失常，尤以房颤多见。也可发生病窦综合征或不同程度房室和束支传导阻滞。由于发生恶性室性快速心律失常，可以发生猝死。
(3)收缩压降低：由于心排血量降低，往往引起收缩压降低，以致脉压变小。约10%患者发生直立性低血压。老年高血压患者未予治疗而收缩压逐渐降低，以致恢复正常，应该怀疑本病。
(4)心绞痛：由于心排血量降低，冠状动脉受到侵犯或并存冠心病，患者常有胸闷、心前区隐痛或典型心绞痛。
2.全身表现由于淀粉样蛋白在组织中沉积，可以引起下述几种比较特殊的症状。
(1)巨舌征：舌头变大、僵硬，以致语言含糊，咀嚼吞咽困难，睡眠时出现响亮鼾声。
(2)腕管综合征：腕管组织肥厚、增生、粘连，正中神经受压，以致手指屈曲障碍，正中神经分布区域感觉障碍和大鱼际肌肉萎缩。
(3)淀粉样变关节病：关节疼痛、肿胀、坚硬、活动障碍，但局部炎症表现不明显。若侵犯手指小关节，易误诊为类风湿性关节炎；若侵犯肩关节周围组织，可呈现“垫肩征”。
(4)皮肤损害：多发生于腹股沟、腋下、肛门、眼周、颈部等皱褶较多部位。皮损可呈高出皮肤的丘疹、斑块或紫癜，呈簇状分布，无瘙痒。也可呈硬皮病样浸润。在原发性患者中，约55%有皮肤损害。
(5)骨质损害：偶尔可见骨质损害，X线像呈穿凿样缺损，甚至引起病理性骨折。淀粉样变病不同临床类型的特点(表3)。
1.治疗目的本病治疗目的在于：①减少慢性抗原性刺激；②抑制淀粉样蛋白的合成和沉积；③促进沉积淀粉样蛋白的分解和消散。遗憾的是迄今药物治疗的效果，距这些目的仍然相距甚远。
2.不同类型治疗
(1)原发性患者：目前采用药物有下述几种：①烃化剂和抗肿瘤抗生素，包括环磷酰胺、卡莫司汀(卡氮芥)、苯丙氨酸氮芥(左旋溶肉瘤素)、多柔比星（阿霉素）、博来霉素等，目的是抑制过度免疫，减少淀粉样蛋白的生成。初步认为可以延长患者寿命，用法可参照多发性骨髓瘤治疗；②秋水仙碱，0.6mg，3次/d，目的是抑制浆细胞微管系统，阻滞淀粉样蛋白的合成，开始用于遗传性患者，现亦用于原发性患者，文献报道可以延长患者寿命；③肾上腺皮质激素，多与烃化剂或抗肿瘤抗生素联合应用，目的在于减轻前者的副作用和促进淀粉样蛋白的分解，用法参照多发性骨髓瘤。
(2)继发性患者：主要针对原发病进行治疗，常能获得较好结果。若原发病治愈，则组织中沉积的淀粉样蛋白可能逐渐消失。
(3)骨髓瘤相关性患者：积极治疗多发性骨髓瘤及其他浆细胞病，疗效取决于病型和肾功能损害的程度。
(4)遗传性患者：由于肝脏的网状内皮系统是该型患者合成淀粉样蛋白的主要器官，最近文献报道瑞典曾对两例患者施行肝移植术。术后血浆中淀粉样蛋白前体(TTR)消失，多发性神经病变停止进展。
(5)局限性患者：因其病变多限于个别器官，若无症状不予治疗。倘因肿瘤样病灶引起症状，可行手术切除。
(6)老年性患者：一般不予特殊治疗。若有心力衰竭出现，可以遵照下述心力衰竭用药原则。
(7)血透相关性：改用能够将β2微球蛋白清除的聚砜透析膜(PS)、聚碳酸酯(AN69)膜、聚丙烯腈膜(PAN)等效果良好。也可采用AN69进行透析过滤，效果更加理想。
3.对症治疗
(1)心力衰竭的治疗：目前尚无满意方法。可以谨慎地给予利尿剂和血管扩张剂，如血管紧张素转换酶抑制药和硝酸酯类药物，借以改善症状。但应防止心室充盈压不适当地降低，引起低血压。由于淀粉样蛋白能够选择性地与洋地黄类药物结合，即使小剂量应用，也会引起严重心律失常，故不宜采用。负性肌力作用药物，尤其是钙拮抗药，因其可使心功能进一步恶化，亦应避免。
(2)心律失常的处理：对于具有症状的严重心脏传导障碍或恶性室性快速心律失常，均应尽可能采用起搏器或埋藏式自动复律除颤器治疗。对于良性心律失常，则尽量避免应用抗心律失常药，因该类药物的负性肌力作用，可能加重心功能不全。对于可能发生恶性的心律失常者，则以选择负性肌力作用较轻的抗心律失常药为宜。
2.不同类型治疗
(1)原发性患者：目前采用药物有下述几种：①烃化剂和抗肿瘤抗生素，包括环磷酰胺、卡莫司汀(卡氮芥)、苯丙氨酸氮芥(左旋溶肉瘤素)、多柔比星（阿霉素）、博来霉素等，目的是抑制过度免疫，减少淀粉样蛋白的生成。初步认为可以延长患者寿命，用法可参照多发性骨髓瘤治疗；②秋水仙碱，0.6mg，3次/d，目的是抑制浆细胞微管系统，阻滞淀粉样蛋白的合成，开始用于遗传性患者，现亦用于原发性患者，文献报道可以延长患者寿命；③肾上腺皮质激素，多与烃化剂或抗肿瘤抗生素联合应用，目的在于减轻前者的副作用和促进淀粉样蛋白的分解，用法参照多发性骨髓瘤。
(2)继发性患者：主要针对原发病进行治疗，常能获得较好结果。若原发病治愈，则组织中沉积的淀粉样蛋白可能逐渐消失。
(3)骨髓瘤相关性患者：积极治疗多发性骨髓瘤及其他浆细胞病，疗效取决于病型和肾功能损害的程度。
(4)遗传性患者：由于肝脏的网状内皮系统是该型患者合成淀粉样蛋白的主要器官，最近文献报道瑞典曾对两例患者施行肝移植术。术后血浆中淀粉样蛋白前体(TTR)消失，多发性神经病变停止进展。
(5)局限性患者：因其病变多限于个别器官，若无症状不予治疗。倘因肿瘤样病灶引起症状，可行手术切除。
(6)老年性患者：一般不予特殊治疗。若有心力衰竭出现，可以遵照下述心力衰竭用药原则。
(7)血透相关性：改用能够将β2微球蛋白清除的聚砜透析膜(PS)、聚碳酸酯(AN69)膜、聚丙烯腈膜(PAN)等效果良好。也可采用AN69进行透析过滤，效果更加理想。
3.对症治疗
(1)心力衰竭的治疗：目前尚无满意方法。可以谨慎地给予利尿剂和血管扩张剂，如血管紧张素转换酶抑制药和硝酸酯类药物，借以改善症状。但应防止心室充盈压不适当地降低，引起低血压。由于淀粉样蛋白能够选择性地与洋地黄类药物结合，即使小剂量应用，也会引起严重心律失常，故不宜采用。负性肌力作用药物，尤其是钙拮抗药，因其可使心功能进一步恶化，亦应避免。
(2)心律失常的处理：对于具有症状的严重心脏传导障碍或恶性室性快速心律失常，均应尽可能采用起搏器或埋藏式自动复律除颤器治疗。对于良性心律失常，则尽量避免应用抗心律失常药，因该类药物的负性肌力作用，可能加重心功能不全。对于可能发生恶性的心律失常者，则以选择负性肌力作用较轻的抗心律失常药为宜。
预后：本病预后取决于淀粉样变病的类型和心脏受累的程度。局限性患者预后最好；继发性患者若原发病被治愈，则预后亦好；老年性者一般优于原发性者；血透相关性者改变血透方法可能获得较好结果；原发性、骨髓瘤相关性和遗传性者，预后均极其不良，死亡原因主要为充血性心力衰竭，其次为心脏性猝死。出现心脏症状者，生存期为1～4年，2年生存率为30%～50%。骨髓瘤相关性者存活期多数少于1年。
预防：本病主要预防并发症，如心力衰竭的治疗，应用利尿药和血管扩张药，以改善症状。其治淀粉样蛋白与洋地黄类药物有一定亲和力，即使小剂量应用，也会诱发心律失常，故不宜采用。尤其是钙拮抗剂，可使心功能进一步恶化，亦应避免。
预防：本病主要预防并发症，如心力衰竭的治疗，应用利尿药和血管扩张药，以改善症状。其治淀粉样蛋白与洋地黄类药物有一定亲和力，即使小剂量应用，也会诱发心律失常，故不宜采用。尤其是钙拮抗剂，可使心功能进一步恶化，亦应避免。