尚不完全清楚。但外阴癌患者常并发外阴色素减退疾病，其中仅5％―10％伴不典型增生者可能发展为外阴癌；其他如外阴受慢性长期刺激如乳头瘤、尖锐湿疣、慢性溃疡等也可发生癌变；外阴癌可与宫颈癌、阴道癌合并存在。现已公认单纯疱疹病毒Ⅱ型、人乳头瘤病毒、巨细胞病毒等与外阴癌的发生可能有关。

1．症状主要为不易治愈的外阴瘙痒和各种不同形态的肿物，如结节状、菜花状、溃疡状。肿物合并感染或较晚期癌可出现疼痛、渗液和出血。
2．体征癌灶可生长在外阴任何部位，大阴唇最多见，其次为小阴唇、阴蒂、会阴、尿道口、肛门周围等。早期局部丘疹、结节或小溃疡；晚期见不规则肿块，伴或不伴破溃或呈乳头样肿瘤，有时见“相吻病灶”。若瘤灶已转移腹股沟淋巴结，可扪及一侧或双侧膻股沟淋巴结增大、质硬、固定。

手术治疗为主，辅以放射治疗与化学药物治疗。
1．手术治疗0期：单侧外阴切除。I期：外阴广泛切除及病灶同侧或双侧腹股沟淋巴结清扫术。II期：外阴广泛切除及双侧腹股沟、盆腔淋巴结清扫术。Ⅲ期：同Ⅱ期或加尿道前部切除与肛门皮肤切除。Ⅳ期：外阴广泛切除、直肠下段和肛管切除、人工肛门形成术及双侧腹股沟、盆腔淋巴结清扫术。癌灶漫润尿道上段与膀胱粘膜．则需作相应切除术。
2．放射治疗外阴鳞癌虽对放射线敏感，但外阴正常组织对放射线耐受性差，使外阴癌灶接受剂量难以达到最佳放射剂量。但由于放疗设备和技术的改进，放疗副反应已明显降低。外阴癌放疗指征为：①不能手术或手术危险性大的，癌灶范围大不可能切净或切除困难者。②晚期病例先行放疗，待癌灶缩小后，行较保守的手术。③复发可能性大的，如淋巴结(+)、手术切端癌细胞残留，病灶靠近尿道及直肠近端，既要保留这些部位，又要彻底切除病灶看，可加用放疗。放疗采用体外放疗(60Co、直线加速器或电子加速器)与组织间插植放疗(放射源针60Co、192Ir插入癌灶组织内)。
3．化学药物治疗抗癌药可作为较晚期癌或复发癌的综合治疗手段。常用药物有阿霉素类，顺铂类，博莱霉素，氟尿嘧啶和氮芥等。为提高局部药物浓度，也可采用盆腔动脉灌注给药。

注意外阴部清洁卫生，每日清洗外阴部；积极治疗外阴瘙痒，外阴出现结节、溃疡或色素减退疾病，应及时就医，对症治疗。