本病病因迄今未明,发病机制亦不甚清楚,究竟是一独立疾病还是某种疾病的伴随病尚待进一步研究。以下为目前较集中的观点。
1.与门静脉高压有关部分患者同时伴有肝硬化,因而有人提出本病是否属于门静脉高压性胃病的特殊类型。有人提出胃窦红斑病变是胃黏膜上类似血管蜘蛛痣的表现。6例男性骨髓移植病人患有WS,所有病人均在移植术后3个月内发生胃肠出血,并且在出血时出现静脉阻塞性肝病和血小板低于30×109/L。另外5例骨髓移植术后诊断为GAVE的病人也出现静脉阻塞性肝病,提示肝病与本病有关。但通常肝硬化患者的胃镜检查中并未发现类似病变,且血管造影及病理检查未能提供肯定的证据。
2.与胃黏膜脱垂的关系有些学者认为当胃蠕动引起胃窦黏膜脱垂时,松弛的黏膜被牵拉伸长并受幽门挤压,形成多个纵行皱襞,黏膜内血管亦随之增长、卷曲和扩张,伴有黏膜反应性增生和固有层纤维化,形成本病特有的胃镜所见和病理学表现。由于胃窦部和幽门区肌肉的强力收缩,可导致黏膜内血管慢性间歇性不全阻塞及扩张。由于多数GAVE并不伴有胃黏膜脱垂,因而持异议者多。
3.肠系膜血管阻塞有人推测本病可能是肠系膜血管阻塞的继发性病变。对老年人结肠血管扩张症的形态学与病理学研究表明,该病由肠黏膜血管长期间歇性不全阻塞引起,是一种随年龄增长而发生的退行性变。有人认为该机理同样可用于解释本病。
4.与其他伴随病的关系不少患者伴有萎缩性胃炎、幽门螺杆菌感染、高血压、动脉硬化、缺血性心脏病、恶性贫血、糖尿病、结缔组织疾病、肠道憩室、食管裂孔疝、慢性阻塞性肺病和肺纤维化等疾病,这些疾病对本病的发病是否有一定的联系尚待研究。
临床主要表现为长期消化道隐性出血,大便潜血试验持续阳性,失血量多者每天可达100~200ml,可伴有黑便和呕血,病程可长达数年至数十年。由于长期消化道失血,患者均有严重的缺铁性贫血,血红蛋白低于70g/L者相当多见。多数患者需反复输血以改善严重贫血状态。除严重贫血外,体检多无异常发现。病史、家族史、体检及实验室检查亦无提示先天性血管疾病,如遗传性毛细血管扩张症的证据和表现。部分患者伴有肝硬化、慢性萎缩性胃炎、系统性硬化症等。
1.药物治疗贫血者需要补充铁剂,严重者需输血。胃黏膜保护剂、H2受体拮抗药及质子泵抑制剂均对由GAVE引起的出血无效。也有用类固醇治疗取得疗效者。其他雌激素――孕激素、降钙素和盐酸赛庚啶等药物治疗疗效不肯定。1例合并因丙型肝炎肝硬化的GAVE病人,初次用α-干扰素治疗后获得明显改善。作者认为干扰素直接对丙型肝炎病毒起作用,从而改善了肝功能或对与GAVE有关的周围血管纤维透明样变有抗纤维化作用。
2.内镜治疗值得推荐的方法有热探头、激光、氩血浆凝固治疗,经胃镜治疗技术为GAVE的非手术治疗开辟了新的途径,可作为GAVE的首选治疗措施,对于伴有多种疾病的高龄患者特别可取。
(1)热探头凝固法:此法于1978年首先由美国Robert等研制成功并试用于临床。操作方法:内镜检查发现病灶后,调试热探头凝固装置,体外试验温度及注水系统均正常后,将探头经内镜活检孔道送入与病变区黏膜接触,在直视下沿红色条纹走行向其远端移动,逐一对红色条纹进行热凝处理。对有出血者热探头对准血灶,注水冲洗病变表面的血凝块。然后将热探头轻压于出血灶,并行热凝固。病变组织颜色变苍白后,注水使探头冷却并与凝固组织分离。如仍有出血,可反复几次,直到出血停止。有报告热探头治疗2~7次后病变全部消除,随访8~30个月,未见病变复发和继续出血。热探头凝固操作方法简单,疗效确实、安全。
(2)激光治疗:通常应用Nd:YAG激光,选择功率45~90W,脉冲0.5~1.0s,使光能密度达100J/cm2在直视下沿红色条纹走行向其远端移动,逐一对红色条纹进行照射。至病灶变为灰白色或黄白色为止。有报告13例GAVE,用激光治疗1~6次后病变消除或显著减轻。
(3)氩血浆凝固治疗:氩血浆凝固(argonplasmacoagulation,APC)是一种无接触电凝的新方法,能量通过电离的氩气传导到组织,对于血管畸形病变有较好疗效,因而适宜本病的治疗(图4),疗效同激光治疗。1组6例GAVE用APC治疗,5例1~3次见效,1例用APC治疗5次仍持续出血改其他治疗方法。宣武医院个例经验,止血疗效好,但由于病变范围广,往往需多次治疗,且容易复发出血。
3.手术治疗外科胃窦切除是最有效的手段。初始阶段大部分患者行手术治疗。长期随访无1例症状复发,无需补铁治疗或输血。胃镜复查亦未见残胃异常或病变再现。
预后:初始阶段大部分患者行手术治疗。长期随访无1例症状复发,无需补铁治疗或输血。胃镜复查亦未见残胃异常或病变再现。
预防:由于本病病因迄今未明,预防相关疾病而可能引发GAVE(如:门静脉高压症、胃黏膜脱垂、萎缩性胃炎、高血压等)。