有两种学说：①病毒感染，有人从脑脊液中分离出病毒，但多数不成功。②自身免疫，对视网膜色素产生自身抗体。

前驱症状偶有发热，伴有不明显或严重的脑炎或脑膜炎，脑脊液中淋巴细胞增多。约经1～2周后出现眼色素层炎。眼部症状之后，约有50％患者发生耳鸣或耳聋；80％发生白发，包括眉毛、睫毛及其它部位的毛发；60％出现白癜风，白斑通常两侧对称，常在头、肩上和上肢；50％出现斑秃。Carrasquillo认为，双侧眼色素层炎与上述症状之一并发，即是此综合征。
有少数报告，在眼症状发生之前，白癜风或白发即已存在。
色素改变为持久性。斑秃可再生毛发，但常为白色。眼部炎症经1年以上可以消退，亦可以造成失明，但大部分患者可有不同程度的恢复。听力可完全恢复。

由于病程及病情严重程度变化不定，很难估计疗效。在病的早期局部或系统使用皮质类固醇、散瞳剂、乙酰唑胺对眼病似有改进作用。