由对黑色素细胞自身免疫应答所致，还有HLA－DR4、HLA－DRw53抗原相关。

此病有典型的临床进展过程：①前驱期（ 葡萄膜炎发病前约1周内），患者可有颈项强直、头痛、耳鸣、听力下降和头皮过敏等改变；②后葡萄膜炎期（葡萄膜炎发生后2周），典型地表现为双侧弥漫性脉络膜炎、脉络膜视网膜炎、视乳头炎、神经上皮浅脱离等；③前葡萄膜受累期（发病后约2周－2个月），除后葡萄膜炎期的表现外，往往伴有渗出性视网膜脱离，并出现非肉芽肿性前葡萄膜炎的改变；④前葡萄膜炎反复发作期（约于发病2个月），典型地表现为复发性肉芽肿性前葡萄膜炎，常有晚霞状眼底改变、Dalen－Fuchs结节和眼部并发症。上述4期并非在所有患者均出现，及时治疗可使疾病中止于一期，并可能获得治愈。除上述表现外，在疾病的不同时期，还可出现脱发、毛发变白、白癜风等眼外改变。常见的并发症有并发性白内障、激发性青光眼和渗出性视网膜脱离。

对初发者主要给予泼尼松口服，一般开始剂量为1－1.2mg/（kg?d），于10－14d开始减量，维持剂量为15－20mg/d（成人剂量），治疗多需8个月以上。对于复发的患者，一般应给予其他免疫抑制剂，如苯丁酸氮芥、环磷酰胺、环孢霉素A等，也可联合小剂量糖皮质激素治疗；对于继发性青光眼和白内障，应给予相应的药物和手术治疗。