特发性肺纤维化系指原因不明，局限于肺间质纤维化，过去曾使用过Hamman-Rich综合征，隐匿性致纤维化性肺泡炎(cryptogenicfibrosingalveolitisCFA)等病名，IPF和CFA都代表着同一个原因不明的慢性弥漫性的肺实质的炎症性疾病。IPF可发生在任何年龄，但以50岁以上老人为主，是主要累及老年人的一种疾病。男女发病率相仿，多年来对其原因进行研究，并未得到明确结论，目前认为本病是一种自身免疫性疾病。
病因
症状
预防
治疗
如上所述，能引起肺纤维化的疾病有180种之多，而仅有1/3能明确病因，大多数目前还不知道病因。现将其病因分类列表于表1。
IPF虽可见于各种年龄，但平均都在50岁以上。
1.症状进行性加重的呼吸困难为最主要症状，占84%～100%。呼吸困难的进展速度常因人而异，一般进入呼吸功能不全，影响活动多在1～3年。另一常见症状是刺激性干咳，常较为严重。伴有肺部感染时可有发热咳黏痰、脓痰等。常伴有乏力、畏食、消瘦等，有时也出现关节痛。
2.体征两侧胸腔对称性缩小，胸部扁平，膈肌上抬。多数病人中下肺部可听到连续、高调的爆裂音(Velcro
1.症状进行性加重的呼吸困难为最主要症状，占84%～100%。呼吸困难的进展速度常因人而异，一般进入呼吸功能不全，影响活动多在1～3年。另一常见症状是刺激性干咳，常较为严重。伴有肺部感染时可有发热咳黏痰、脓痰等。常伴有乏力、畏食、消瘦等，有时也出现关节痛。
2.体征两侧胸腔对称性缩小，胸部扁平，膈肌上抬。多数病人中下肺部可听到连续、高调的爆裂音(Velcro
一旦确诊为IPF，不论急性、慢性、早期或晚期病人，都应首先考虑使用皮质激素治疗。如能早期使用激素，可减少肺泡炎的发生促使渗出与细胞成分的吸收和防止向纤维化演变。皮质激素可调节炎症和免疫过程，降低免疫复合物的含量，改善肺泡内巨噬细胞的功能，间接影响T淋巴细胞的作用，使肺泡巨噬细胞产生的趋化因子降低。
1.皮质激素虽作为治疗的首选，但效果并不满意，治疗有效率在15%～50%，平均20%左右。泼尼松(强的松)的使用，目前尚无公认的统一的经过前瞻性对照研究的治疗方案，多凭临床经验进行治疗，起始及治疗剂量可用1～1.5mg/(kg/d)口服，若临床症状改善2～3周后逐渐减至30～40mg/d，密切观察3～6个月，若病情稳定，渐减至15～30mg/d，维持1年或更久。皮质激素治疗IPF，有一部分病人不能控制病情，此时可配合硫唑嘌呤或环磷酰胺，已有一系列报道认为在皮质激素治疗无效的患者加用或改用此类药物，可能有一定作用，但无论是治疗方案、剂量配伍等均需更多有计划的前瞻性临床经验积累。
2.环磷酰胺(CTX)一般用量100～150mg/d口服，或静脉400mg注射1周1次，或200mg静脉1周2次。总量可达8～12g，白细胞计数保持不低于4000/mm3。甲氨蝶呤口服较为方便，10mg每周1次口服。
3.中药治疗也有报道用中药黄芪预防治疗肺纤维化的动物实验结果令人满意。认为黄芪可能通过调节整体及肺局部的自身免疫应答来减轻免疫损伤和肺纤维化。其他对症治疗包括氧气疗法，控制细菌和真菌感染十分重要。肺移植已被列为彻底治疗肺纤维化的公认方案，一些技术先进国家已开展并收到效果。
1.皮质激素虽作为治疗的首选，但效果并不满意，治疗有效率在15%～50%，平均20%左右。泼尼松(强的松)的使用，目前尚无公认的统一的经过前瞻性对照研究的治疗方案，多凭临床经验进行治疗，起始及治疗剂量可用1～1.5mg/(kg/d)口服，若临床症状改善2～3周后逐渐减至30～40mg/d，密切观察3～6个月，若病情稳定，渐减至15～30mg/d，维持1年或更久。皮质激素治疗IPF，有一部分病人不能控制病情，此时可配合硫唑嘌呤或环磷酰胺，已有一系列报道认为在皮质激素治疗无效的患者加用或改用此类药物，可能有一定作用，但无论是治疗方案、剂量配伍等均需更多有计划的前瞻性临床经验积累。
2.环磷酰胺(CTX)一般用量100～150mg/d口服，或静脉400mg注射1周1次，或200mg静脉1周2次。总量可达8～12g，白细胞计数保持不低于4000/mm3。甲氨蝶呤口服较为方便，10mg每周1次口服。
3.中药治疗也有报道用中药黄芪预防治疗肺纤维化的动物实验结果令人满意。认为黄芪可能通过调节整体及肺局部的自身免疫应答来减轻免疫损伤和肺纤维化。其他对症治疗包括氧气疗法，控制细菌和真菌感染十分重要。肺移植已被列为彻底治疗肺纤维化的公认方案，一些技术先进国家已开展并收到效果。
预后：IPF预后不良，无特殊治疗方法，其自然发展病程自发病到死亡平均为4年，虽有少数患者可自然缓解，或病情持续稳定，但大多数患者存活在3～5年。经皮质激素和综合治疗部分病人可延长到6年，但最终死于呼吸衰竭。最快的急性型2周内死亡，最长可达15年。有的作者统计30例病人预后，平均发病年龄为62.1±7.4岁，3年内生存率70%，5年内生存率50%，死亡者中75%死于呼吸衰竭。发现60岁左右发病者存活时间较长，70岁左右者死亡率较高。其他如血沉快、血IgG增高、PaO2下降程度大、肺功能下降、BALF细胞总数下降明显者预后差。因此，可以高龄、呼吸困难较重、慢性炎症、低氧血症、限制性肺功能障碍、肺部X线阴影扩大、BALF细胞总数降低等作为判断IPF预后不良的重要因素。
预防：本病的预防应重点对已知病因的继发性肺纤维化进行防治，如结缔组织疾病中类风湿性关节炎、硬皮病、舍格伦综合征、系统性红斑狼疮等，积极治疗原发病，预防并发症，即肺纤维化发生。药物性肺纤维化，由于过敏引起者立即停药和恰当治疗，预后较好。由细胞毒性反应引起者预后较差。但一旦诊断为药物性肺纤维化应立即停药，并给予皮质激素治疗。由于吸入有机尘埃或有毒气体能引起肺纤维化，要对从事相关职业者进行卫生宣教，做好劳动防护，尽量减少有害气体或有机尘埃的吸入，若已有临床症状者，停止接触并应用皮质激素治疗，病情和X线阴影都有明显好转。
预防：本病的预防应重点对已知病因的继发性肺纤维化进行防治，如结缔组织疾病中类风湿性关节炎、硬皮病、舍格伦综合征、系统性红斑狼疮等，积极治疗原发病，预防并发症，即肺纤维化发生。药物性肺纤维化，由于过敏引起者立即停药和恰当治疗，预后较好。由细胞毒性反应引起者预后较差。但一旦诊断为药物性肺纤维化应立即停药，并给予皮质激素治疗。由于吸入有机尘埃或有毒气体能引起肺纤维化，要对从事相关职业者进行卫生宣教，做好劳动防护，尽量减少有害气体或有机尘埃的吸入，若已有临床症状者，停止接触并应用皮质激素治疗，病情和X线阴影都有明显好转。