上腔静脉受阻的原因有如下几种:血栓形成、纤维化、外部压迫、肿瘤侵犯等,有良性疾病和恶性疾病之分。恶性肿瘤所致上腔静脉受压综合征常在肿瘤压迫浸润等因素的基础上发生。可以看出,上腔静脉受压综合征最常见的病因是肺癌,尤其是小细胞肺癌,其次是淋巴瘤,而其他肿瘤少见。
上腔静脉受压综合征的症状和体征与受压时间、受压程度、受压部位有关。时间短、受阻程度重,病情也常常严重。反之,病情较缓和。临床症状有咳嗽、头痛、头胀、恶心、视力改变、声嘶、下咽困难、抽搐等。体检时发现颜面水肿,颈部粗,多血质,颈部以及胸部血管怒张。当阻塞奇静脉时,胸壁和上腹壁可见扩张的静脉,若阻塞在上腔静脉末端和奇静脉连接处时,则上胸部可见扩张的静脉支。上腔静脉受阻严重时,可出现气道受阻的体征(为喘鸣),或颅压升高的表现,这种情况应迅速明确诊断并加以处理。恶性淋巴瘤、小细胞肺癌并发这种严重情况,经化疗后常能获得很好的效果。在1组上腔静脉受压综合征371例的临床表现分析报道中,颜面肿胀占63%,头胀占50%,咳嗽占24%,上肢肿胀占18%,胸痛占15%,下咽困难占9%,颈静脉充盈占60%,胸壁血管充盈占54%,面部水肿占46%,多血质占19%,青紫占20%,上肢水肿占19%。
有一些学者认为,小细胞肺癌和恶性淋巴瘤致上腔静脉受压综合征较为多见,迅速进行放疗或化疗可缓解症状,甚至疗效极佳,对这些肿瘤行放疗或化疗72h之后,肿瘤坏死明显,治疗后再活检常难做出正确诊断。因此,对这些敏感的肿瘤还是争取明确诊断之后再施行治疗。
对上腔静脉受压综合征可采用化疗、放疗以及抗凝和外科治疗,前两种方法最常用。首先用姑息措施,卧床时头抬高,应用激素和利尿剂有一定效果。对小细胞肺癌和恶性淋巴瘤引起的上腔静脉受压综合征可采用化疗,用氮芥或某些联合化疗大剂量突击方案多可收效。其他对化疗不敏感的肿瘤所致上腔静脉受压综合征,放疗是首选的治疗方法,放疗总量30~50Gy,几乎90%的病人经3周放疗后自觉症状改善,甚至完全缓解,但缓解时间短,易复发。放疗后上腔静脉可水肿、穿孔以及纵隔纤维化,但少见。放疗失败可能提示存在血栓形成阻塞。对良性疾病引起的(包括良性肿瘤)上腔静脉受压综合征可考虑外科治疗或支架治疗(stenttherapy)。总之,恶性肿瘤合并上腔静脉受压综合征要根据病因选择治疗手段。
预后:90%的病人经3周放疗后,自觉症状改善等,甚至完全缓解,但易复发。
预防:早发现,早治疗,预防并发症。