本综合征病因很多,可由于严重感染、出血、创伤、手术、长期使用大剂量激素而骤停、皮质应激反应差所诱发。
起病急,病情进展迅速。患儿于短期内出现遍及全身的广泛瘀点,并迅速扩大,融合成大片瘀斑。循环衰竭症状很快发生,早期轻者表现为面色苍白,唇周、肢端轻度发绀,皮肤潮湿发花,手足发凉。脉搏细速、呼吸急促、血压下降、尿量减少、神志清楚或嗜睡。若不及时抢救,周围循环衰竭症状加重,血压显著下降或测不出,尿量显著减少或无尿。神志昏迷。此型瘀点涂片及血培养多为阳性,脑膜刺激征多阴性,脑脊液亦可正常。脑脊液检查:典型变化为压力增高,外观混浊如米汤样,细胞数量显著增高(1000×106/L 以上),以中性粒细胞为主,蛋白增高,糖及氯化物含量减低。败血症型患者脑脊液改变可不明显。脑脊液中C 反应蛋白、乳酸、免疫球蛋白、乳酸脱氢酶(LDH)及其同工酶、鲎珠溶解物试验及TNF 等检测均有利于诊断或预后观察。
1.病原治疗 常用青霉素及氯霉素联合治疗,以大剂量由静脉注入。青霉素首剂量50 万U/kg,全天量婴儿为100mg/(kg・d),学龄儿童70~80mg/(kg・d)。疗程7~10 天。也可根据对病原菌敏感与否选用新一代抗生素。2.抗休克治疗 休克根据其发展顺序,临床上可分早期休克即血流动力学障碍和代谢障碍以及晚期休克即血凝障碍和内脏功能损害两类。针对不同类型给予相应措施,这是治疗本征的原则。对于早期休克应及早扩容可中止早期休克的发展,一般用低分子右旋糖酐,为15~20ml/kg。继以5%碳酸氢钠液5ml/kg 静滴。在补充血容量以纠正酸中毒的基础上,如果血压仍未回升或不稳定,加用异丙肾上腺素静滴(1mg 异丙肾上腺素加入10%葡萄糖水250ml)。输液时应严格记录出入量。注意观察心率、血压、每小时尿量等。休克时心脏很易受累易发生心力衰竭,应及早给予强心剂,常用毛花苷C(西地兰)。对晚期休克病人,除给予上述措施外,应及早明确是否有DIC 存在,若患儿全身皮肤瘀点、瘀斑较多或发展较迅速且血小板低于10 万或明显持续下降者即可考虑应用肝素,1mg/kg,每4~6 小时1 剂,一般用1~2 剂后临床症状改善,可停用。
预后:本病征临床症状凶险,病情进展与恶化迅速,不及时抢救,患儿可于短期内死亡。倘若及早诊断,处理得法,则可递转,使患儿度过极期获完全康复。少数虽然存活,由于某些血管的栓塞可留有相应的后遗症。预防:采取综合性预防措施1.卫生宣教 在流行期间做好卫生宣教工作,开展卫生防病宣传活动,搞好环境个人卫生,保持室内空气流通,避免儿童去公共场所,外出要戴口罩。2.及时发现及控制疫情 对患者要进行呼吸道隔离和治疗,隔离至症状消失3 天或不少于病后7 天。对健康带菌者或疑似病人,可服药预防,常服SMZco 或SD,剂量<1 岁,0.5/次,顿服;1~12 岁,0.5/次,2 次/d;>12 岁,1g/次,2 次/d,连服3 天。如果对SD 不敏感,可用利福平5mg/(kg・d),2 次/d,共用2 天。3.特异性免疫预防 是预防流脑的重要措施。用提纯荚膜多糖体菌苗皮下注射,已列入计划免疫范围,保护率可达90%,通常在每年10~11 月份注射,次年可再加强1 次。