病因不明。

多形性腺癌的临床表现类似多形性腺瘤，但病程短，泪腺恶性肿瘤的病程平均为1.66 年，因肿瘤无包膜而常呈浸润性生长。临床表现为眶外上方粘连性肿块，边界不清，压痛，眼球向内下移位。临床上具有恶性肿瘤症状的是疼痛。Wright 报告泪腺恶性混合肿瘤的主要临床表现是眶部肿块(83%)，眼球移位(67%)，疼痛(33%)。Rootman 认为有3 种可能考虑是恶性混合瘤：①长期的泪腺肿块突然增长；②有疼痛、骨侵蚀和肿瘤增长迅速；③既往已切除的泪腺多形性腺瘤突然复发。恶性混合瘤是原发还是继发，目前意见不一。有学者认为恶性混合瘤开始为良性，而后转变为恶性，但无可靠根据。Henderson 认为原发性恶性混合瘤有3 种类型：①病史短，肿瘤第1 次切除时即为恶性；②起初为良性混合瘤未完全切除，而几年后第1、2 次复发时即为恶变；③患者有进行性眼球突出，眼球移位，无疼痛数年，近期出现上睑肿胀，疼痛。此类型第1 次开眶手术，病理上往往具有恶性和良性混合瘤的双重改变。

此类肿瘤体积多较大，侵及周围软组织和骨质结构，手术宜采取大范围切除或眶内容切除，术后放射治疗。

预后：恶性混合瘤的治疗方法与腺样囊性癌相同，但预后比后者差，因前者除侵犯邻近眶骨以外，可侵犯颅脑，可较早发生淋巴结转移，最终转移至肺，文献报道，多在术后1/2～3 年内死亡。
预防：目前没有相关内容描述。