1.腹痛与肿块 右下腹痛或右下腹包块是本病的主要表现。由于肿瘤使阑尾根部狭窄,甚至闭塞,导致阑尾腔内分泌物排出受阻,黏液积聚。也可并发感染,使腔内压力增加,出现类似阑尾炎表现。常被大网膜包裹,与周围组织粘连形成包块,因此术前易误诊为阑尾脓肿。
2.消耗症状 可表现恶性肿瘤的消耗症状,如消瘦、乏力、腹水、食欲下降等。
3.阑尾穿孔与肠梗阻 阑尾腺癌的穿孔率高,可达39%~55%。可能与该病发病隐匿,误诊率高,确诊时肿瘤多较大,且阑尾管壁薄,管腔狭小,伸展性小,腺癌又多发于近端而堵塞管腔,分泌物不能外排而压力增高致破裂穿孔,当然也不排除是肿瘤侵犯结肠出现坏死崩解而穿孔。穿孔容易导致术后腹腔种植转移,但文献报道不会影响病人的预后。少数病例可伴肠梗阻。
与右半结肠癌治疗原则相似,多以手术等综合治疗为主,可辅助化疗。
1.手术治疗
(1)单纯阑尾切除术 有学者认为肿瘤分化良好,无淋巴转移和侵犯静脉,体积小未侵及黏膜下层者,可考虑仅行单纯阑尾切除术,不需二次右半结肠切除术。但大多数学者不同意上述观点,目前仍存在争议。
(2)右半结肠切除术 Hesketh 报道单纯阑尾切除术后5 年生存率为20%,而右半结肠切除术后则有63%。一次右半结肠切除较第二次右半结肠切除预后明显要好。因此对可疑病例需要认真探查,术中冰冻切片检查以争取一次根治性手术,避免一次阑尾切除,二次根治术的发生。
由于本病早期症状不典型,待出现症状时肿瘤通常已侵犯全层,甚至淋巴结转移。因此对可切除病例均需行右半结肠切除,术中腹腔化疗(0.5%氟尿嘧啶灌洗术野)。即使为早期病例,仅侵犯黏膜下层,也应行右半结肠切除术。其原因是:①阑尾的肌层薄,侵及黏膜下层与浆膜很接近;②阑尾腺癌多位于阑尾根部,单纯的阑尾切除很难保证安全无瘤的切缘;③黏膜下层淋巴管丰富,容易发生淋巴转移;④即使行右半结肠切除不会影响病人的日常生活;⑤病人与家人容易接受合理的扩大的肿瘤根治手术。
若术中未发现阑尾腺癌而仅行阑尾切除术,则应于术后2 周内补行右半结肠切除术,术后加强辅助治疗。
(3)右半结肠切除术加双侧卵巢切除术 由于阑尾腺癌极易种植转移至卵巢,因此对女性病人术中要注意探查,必要时快速活检,以决定是否一并切除。
2.术后化疗 对Dukes B 期病人可予口服化疗药物,如卡培他滨(希罗达),优福定片(UFT),或优福定片(UFT)+ 亚叶酸钙(CF)。Dukes C 期给予氟尿嘧啶(5-FU)+亚叶酸钙(CF)静脉化疗,使用48h 持续灌注氟尿嘧啶(5-FU)方案可减轻副作用,且疗效较好。Dukes D 期病人可在氟尿嘧啶(5-FU)+CF 的基础上加用顺铂。羟喜树碱、卡培他滨、奥沙力铂(乐沙定,L-OHP)、伊立替康(开普拓,CPT-11)为结直肠癌化疗开辟了新的前景。对年轻的、分化程度差的、穿孔的、二期行右半结肠切除术的需要适当加强辅助治疗。
3.放疗 小宗回顾性病例分析提示辅助性放疗对阑尾腺癌有一定疗效,但需要防止出现放射性肠炎等并发症,因此对放疗设备要求较高。目前尚缺乏前瞻性对照试验证实。
4.腹膜切除术加化疗 对于黏膜型腺癌伴腹腔转移的病例应积极治疗,多数病人可因肿瘤压迫并发肠梗阻,成为致死原因。事实上肿瘤多数仅侵犯腹膜的浅表,而深度侵犯较少见。目前有学者提出腹膜切除并围术期腹腔和(或)全身丝裂霉素和(或)氟尿嘧啶(5-FU)化疗能够取得长期生存的疗效。
预后:Arnold 等报道该病术后5 年生存率为63%,与右半结肠癌相似,黏膜型预后较结肠型好。
预防:提高该病生存率,其术前确诊率是关键。而做这点相当不易。Mayo Clinic报道一组阑尾腺癌病人,均未在术前确诊,而术中确诊者也仅有42%,多数是在术后病理检查才发现。因此,临床医生在处理阑尾炎时要警惕腺癌的可能,术中应将阑尾管腔切开,检查有无肿物。对可疑病例应及时冰冻切片检查。对确诊病人争取行一期右半结肠切除术。此外,对于分化良好的阑尾腺癌需要术后严密随访,争取在形成腹膜假性黏液瘤前予以及时治疗。文献报道35%~60%的病人可能会同时或异时出现肠内或肠外的肿瘤,所以要注意术前诊断防止漏诊,术中探查排除合并腹腔肿瘤,术后随访发现异时性肿瘤。