本病病因不明，电镜发现患者中枢神经系统血管壁细胞有病毒颗粒，认为可能与病毒(巨细胞病毒、EB病毒、水痘-带状疱疹病毒、AIDS病毒)感染有关。虽然在血管壁有直接免疫交互作用，但尚未获得本病由免疫复合物介导的证据。

1.发病年龄为3～96岁，中青年患者多见，女性多于男性，为2∶1。常急性起病，亦可呈隐袭或波动病程。多数病例临床症状与急性脑膜脑炎相似，表现头痛、恶心、呕吐和颈强直；局限性或弥漫性脑损害症状较常见，如脑神经麻痹、小脑功能障碍、马尾综合征或孤立的脊髓损害等，部分病例呈脑卒中样发病，还可出现精神症状，记忆障碍或痴呆征象。
2.本病与免疫抑制性疾病同时存在者亦不少见，如淋巴瘤、白血病、免疫抑制药治疗、HlV-1感染和骨髓增生性疾病等，但通常无发热、乏力、肌肉和关节疼痛、贫血等非特异性症状。

非对照性临床试验显示，泼尼松60～80mg/d，口服，与钙拮抗药联合应用有效，可推荐使用。病情好转或稳定后逐渐减量，维持数月治疗。对泼尼松无效或复发进展者，可加用环磷酰胺1～2mg/(kg?d)，口服，疗程6～12个月。在治疗期间必要时应重复脑血管造影检查和(或)脑活检，监测病情转归和评价药物疗效。

预后：本病预后差，大多数病人从症状出现到死亡为6个月，最短仅3天，最长达9年，及时治疗可改善预后。
预防：颅内肉芽肿性动脉炎尚无较好预防措施，应早期诊断及早期治疗，在缓解期，激素维持量要服用数月，可改善预后。