溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome，HUS)是一种累及多系统、以微血管病性溶血、急性肾功能衰竭和血小板减少为主要特征的临床综合征，是小儿急性肾功能衰竭常见的病因之一。1/3 以上的HUS 患儿可有神经系统受累的表现。由于HUS 与血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic throm bocytopenic purpura，TTP)在病因、发病机制和临床表现方面均有共同之处，目前越来越多的学者认为两者是同一疾病不同阶段的临床表现，可统称之为HUS/TTP 或血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy，TMA)。随着诊疗技术的日趋完善，HUS 的预后已有所改观。
病因
症状
预防
治疗
尚不明确，下列外源或内源性因素可能与HUS 的发病有关。1.感染 是诱发儿童HUS 的首要因素，细菌感染如大肠埃希杆菌、志贺痢疾杆菌、肺炎链球菌和沙门菌及病毒感染，包括柯萨奇病毒、埃可病毒、流感病毒、人类免疫缺陷病毒(HIV)均可诱发HUS。有资料表明，出血性大肠埃希杆菌(EHEC)0157：H7 是引起一些地区流行性感染性腹泻相关的HUS 的主要病原，0157：H7 主要存在于家畜肠道、未煮熟透的肉类和未经消毒的牛奶。儿童暴发流行的EHEC 0157：H7 感染中，可有高达53%的患者发生HUS。2.药物 以长春新碱、丝裂霉素、5-氟尿嘧啶、顺铂等抗肿瘤药物较为多见，环孢霉素等免疫抑制剂也可诱发HUS。3.器官移植 骨髓移植及肾移植后均可发生HUS，发生率分别为3.4%和6%～9%。一旦发生骨髓移植后HUS，预后凶险，可能与大剂量化疗、放疗、排异反应、感染等有关。4.免疫缺陷病 如先天性无丙种球蛋白血症和胸腺无淋巴细胞增生症。5.遗传因素 HUS 可在同一家族的兄弟姐妹中相继发病。目前认为HUS 为常染色体隐性遗传，偶有显性遗传。家族性HUS 预后不良，病死率达68%。6.其他 一些自身免疫相关性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、抗磷脂抗体综合征及恶性肿瘤均可引起HUS，成人多见。
临床表现典型者常有前驱症状，以胃肠道表现为主，多有腹痛、腹泻和呕吐，可有发热、嗜睡、乏力、食欲不振等非特异性表现。腹痛严重者伴腹肌紧张，酷似急腹症；腹泻可为水样便，多见血便和黏液便。此期多持续数天至1 周，偶有达2 个月者。前驱期后经数天无症状期进入急性期，出现溶血性贫血、急性肾功能衰竭和血小板减少。患儿明显苍白，临床所见黄疸不显著或仅面部呈柠檬黄色。初期可屡有溶血危象发生，于数小时内血色素下降30～50g/L；急性肾功能减退临床表现轻重不一，轻者仅短暂尿量减少，肾功能轻度减退，但多数患儿呈少尿性急性肾功能衰竭，少尿可持续达2 周甚至2 周以上，同时有氮质血症、代谢性酸中毒、高血钾等其他急性肾功能衰竭的表现，并可由于贫血、高血容量和电解质紊乱等引发充血性心力衰竭；血小板减少致出血倾向，以消化道出血为主，可见皮肤瘀斑，偶见硬脑膜下或视网膜出血。由于HUS 存在广泛的微血管血栓形成，可导致多系统损害，除胃肠道和肾脏外，尤以中枢神经系统受累多见，是最常见的死因。神经系统症状表现有激惹、嗜睡、焦虑、紧张、幻觉、定向障碍、惊厥和昏迷，部分留有神经系统后遗症，如学习困难、行为异常，严重者可见智力低下或癫痫。心血管系统受损表现为高血压、心律失常和心功能不全；胰腺受损者可出现暂时性或永久性胰腺内分泌机能不全；可有短暂的肝损害，偶见胆汁淤积性黄疸；肺、肌肉、皮肤及视网膜损害少见。若有：①少尿大于14 天；②无尿大于7 天；③肾外器质性损害，则考虑为严重病例。
对HUS 的治疗强调加强支持、早期透析和积极对症处理的原则。1.支持疗法 及早加强营养支持、维持水、电解质平衡。2.透析疗法 早期透析可明显改善急性期症状，降低病死率。适应证为无尿＞12h、氮质血症伴脑病或BUN＞53.55mmol/L、血钾＞6mmol/L 和(或)心功能衰竭、顽固性高血压者。目前在儿科较为广泛使用的是腹膜透析。3.血浆置换疗法 能补充刺激：PGI2 生成的血浆因子，去除PGI2 合成的抑制物。每天或隔天置换1 次，3～4 次后逐渐减少。4.其他疗法 肾上腺皮质激素、抗生素、肝素及链激酶、抗血栓制剂(阿司匹林、双嘧达莫)、纤溶药物和维生素E 等疗效不确切，一般并不提倡。对有血小板聚集者，可用依前列醇(PGI2) 静滴，其机制可能为抑制肾小球内血栓形成，利于肾功能恢复。初始剂量每分钟2.5ng/kg，1 周内逐渐加量，疗程8～12 天，剂量大时可致低血压及心律改变。
预后：由于对HUS 认识的提高和透析技术的广泛应用，病死率已降至10%以下。年龄小、有胃肠道前驱症状者，病死率低，肾功能恢复好，终末肾发生率低；而年长儿、无胃肠道前驱症状、无尿期＞3 天、有神经系统症状者、家族性发病者预后差。远期预后与临床肾脏损害程度及肾脏组织学受损范围有关。约有15%病例发展成慢性肾功能衰竭、持续高血压或神经系统后遗症。预防：病因尚不明，目前重点应积极防治各种感染性疾病。