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老年人急性非淋巴细胞白血病

ANLL是继发于骨髓增生异常综合征或化疗药物所致的急性非淋巴细胞白血病。主要表现贫血、发热、出血等。

病因 症状 预防 治疗

白血病的病因尚未完全阐明。较为公认的因素有:①电离辐射:接受X线诊断与治疗、32P治疗、原子弹爆炸的人群白血病发生率高;②化学因素:苯及其衍生物、抗肿瘤药如烷化剂和足叶乙甙、治疗银屑病的乙双吗啉等均可引起白血病,特别是ANLL;③病毒:如一种C型反转录病毒――人类T淋巴细胞病毒-I可引起成人T细胞白血病;④遗传因素:家族性白血病占白血病的0.7%,同卵双生同患白血病的几率较其他人群高3倍,B细胞慢性淋巴细胞白血病呈家族性倾向,先天性疾病如Fanconi贫血、Down综合征、Bloom综合征等白血病发病率均较高;⑤其他血液病:如慢性粒细胞白血病、MDS、骨髓增生性疾病如原发性血小板增多症、骨髓纤维化和真性红细胞增多症、阵发性血红蛋白尿、多发性骨髓瘤、淋巴瘤等血液病最终可能发展成急性白血病,特别是ANLL。

急非淋的临床表现与急淋类似,主要有4大临床表现,即:贫血、发热、出血及浸润,其与急淋类同之处,不再赘述,而就其与急淋有所不同,以及ANLL各亚型中特殊性加以叙述。
1.急非淋病例于诊断时至少半数病例有出血症状,主要的出血原因是血小板减少,但亦不可忽略存在弥散性血管内凝血(DIC)的可能,特别是在M3亚型急性早幼粒细胞白血病病例。凡临床出血症状明显,其出血的严重度及广度,特别是有多部位广泛严重出血,皮下出血已由紫癜发展呈大块紫斑者,这些出血现象难以原发病来解释者,要疑及并除外弥散性血管内凝血。
2.骨及关节疼痛症状远较ALL为少,一般少于20%,淋巴结、肝、脾等肿大可见于半数病例,但其肿大程度较ALL为轻,发生率亦较ALL为低。
3.皮肤浸润者约有10%病例,表现为皮肤潮红,或病变呈青紫色性,结节状,皮损多见于M5亚型急性单核细胞白血病。
4.牙龈浸润、肿胀,呈灰蓝色,这是单核细胞浸润的特点。
5.在疾病一开始就有中枢神经系统白血病的较ALL少,但在ANLL外周血高白细胞者,单核细胞亚型者(M5)发生脑白血病的机会将增多。
6.眼眶骨膜下浸润可呈绿色瘤,将眼球向外推出,这是ANLL浸润的特点。
7.少数病例诊断时外周血呈现高白细胞计数>100×109/L。此类病例很易出现白细胞淤滞现象(leukostasis),肺部毛细血管床的白细胞淤滞出现气急、
1.一般治疗
(1)纠正贫血:多数病例在发病时有中等度贫血或重度贫血,贫血的彻底纠正有待白血病的缓解,但在疾病尚未取得缓解而又有重度贫血者,组织缺氧症状明显者,又因在化疗过程中可能加重贫血症状,因此需作适当补充治疗以纠正贫血。一般宜使血红蛋白维持在50g/L以上,以免产生明显的组织缺氧及有关脏器(如心脏)的功能影响。输血量不宜过多,以防导致体内脏器组织含铁血黄素沉积,产生血色病。若单纯以纠正贫血为目的而输血,可输注红细胞悬液,以避免过多的输入白细胞及血小板而导致免疫反应。
(2)发热处理:多数白血病患者于发病时或病程中有发热。发热的原因绝大多数是由于感染所致,因此对发热病例体温>38℃者需作仔细的病原菌检测,如咽拭培养,血、尿、痰液培养,X线胸部检查等。病程早期的发热多数是细菌感染,外周血白细胞计数<1×10E9/L者,多见的是革兰阴性杆菌感染。发热病例采样作病原菌检测后即进行治疗。常用的抗生素组合是头孢菌素加氨基糖甙类,例如头孢他啶(复达欣)加阿米卡星。当然抗生素的选择应根据不同病期,不同感染部位,外周血白细胞高低等情况来估计可能的病原菌而选用不同的抗生素。对疑及有革兰阳性球菌、金葡菌感染者宜加用万古霉素,以后待药敏试验有结果后再予以调整。晚期病例的发热可能是卡氏肺孢子虫感染,常表现为肺孢子虫肺炎,治疗可用甲氧苄啶(磺胺增效剂;三甲氧苄氨嘧),20mg/(kg/d),加用磺胺甲
预后:AMLL的临床表现及亚型的分类均与预后有关。涉及预后较差的因素有:老年>60岁,先有MDS阶段的病例,外周血白细胞计数增高>100×10E9/L,红系见巨幼样变,M6,M7,M5,M4亚型,有髓外浸润灶,CD13,CD14及CD34阳性者,HLA-DR阳性等。此外并发严重感染、DIC、明显贫血及血小板减少、肝脾淋巴结均见肿大等亦是不利的因素。
预防:
1.危险因素
(1)电离辐射母亲在怀孕期有X线照射史者,孕前父亲X线照射次数增加者,儿童白血病的危险性增加。
(2)化学因素苯致白血病作用已经肯定,抗肿瘤药中烷化剂(如氮芥、苯丁酸氮芥环磷酰胺、白消安等)可引起继发性白血病,特别在淋巴瘤或免疫系统缺陷的肿瘤中多见。乙双吗啉致白血病作用近年报道甚多,该药是亚乙胺的衍生物,具有极强的致染色体畸变的作用。氯霉素、保泰松亦可能有致白血病作用。化学物质所致的白血病,多为急非淋白血病。
(3)致癌病毒由病毒引起的人类白血病仅见于成人T细胞白血病(ATL):它是由人类T淋巴细胞病毒-I(humanTlymphocytotrophicvirus-I,HTLV-I)所引起。该病毒是C型RNA反转录病毒,可通过性传播、血液制品横向传播,也可由母亲纵向传给子代。。
(4)遗传因素同卵孪生子女中,1人患了急性白血病,另1人患白血病的机会比正常人高25%,而且所患的白血病为同一类型。先天性疾病与白血病的关系也比较密切。如先天性愚型(Down综合征)常易发生白血病,其急性白血病的发病率比正常人高20倍。
(5)血液病某些血液病最终可能发展为急性白血病,如慢粒白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓纤维化、骨髓增生异常综合征:阵发性睡眠性血红蛋白尿、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等。
(6)其他:其他可导致白血病的因素有汽油、有机溶剂、杀虫剂、染发剂、砷剂、涂料等。
2.三级预防
一级预防:①多食新鲜水果蔬菜,合理膳食,适当体育锻炼,增强机体抵抗力。②对放射性药物、化学制剂(尤其是烷化剂)的应用要严格掌握其适应证及药物剂量,避免滥用,同时或随后给予相应的保护药物,降低药物性急性白血病的发生。③对长期在放射性环境中工作的人们采取必要的保护措施,如穿防射线的隔离服,定期疗养,补充多种维生素等。对有放射性的仪器或物品妥善保管及隔离,避免对周围人的辐射。④孕妇在受孕过程中应避免电离辐射及不必要的药物摄入。⑤提倡环境保护,减少自然资源(如水、大气、土壤等)的污染。
二级预防:对高危人群进行筛查,老年人应定期体检,以期发现无症状的白血病患者。对可疑病例给予必要的进一步检查,做到早期发现、早期诊断、早期治疗。目前最常用的检查有血常规、白细胞分类、血小板形态及骨髓穿刺、B超等。
三级预防:对已确诊为急性白血病的患者根据机体状况、病情进展、各重要脏器功能给予系统的正规治疗,控制病情,提高病人生活质量并延长生存期。