特发性病因不明,继发性典型者与易感状有关,如产褥期,脱水及营养不良(消耗性血栓形成),感染(如中耳炎、乳突炎、鼻窦炎)以及凝血病、白血病和白塞病等。
本组疾病临床表现多样,共同特征为颅内压增高症状突出,头痛严重而持续,呕吐多为喷射性,可见视乳头水肿;以及意识障碍、癫痫发作和局灶性神经功能缺损等。脑脊液压力增高,化脓性血栓形成CSF粒细胞数增多。
(1)上矢状窦血栓形成多为非感染性,鉴于产后1-3周产妇、妊娠期、婴幼儿或老年人严重脱水及恶液质等;感染性少见。由于流入该窦的大脑上静脉回流受阻,导致脑皮质严重水肿、出血和软化灶。急性或亚急性起病,常见全身衰弱状态,颅内压增高为首发症状,可见前额水肿,无局灶火形成神经体征。婴幼儿可见颅缝分离、额浅静脉怒张迂曲,老年患者症状轻微,仅有头痛、头晕等;部分患者早期出现局灶性或全身性癫痫发作。可出现偏瘫、偏身感觉障碍、黑朦(枕叶皮质)、膀胱归能障碍及双下肢瘫(旁中央小叶受累)等。脑压增高,CSF白细胞、蛋白增高。
(2)海绵窦血栓形成常有眶部、鼻窦及面部化脓形成感染或全身性感染,累累及一侧或两侧海绵窦。起病急骤,伴高热、眼部疼痛及眶部压痛;眼静脉回流受阻导致球结膜水肿、患眼突出、眼睑不能闭合及眼周软组织红肿;Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ1-2脑神经受累出现眼睑下垂、眼球运动受限或固定、复视、瞳孔扩大和对光反应消失,可发生角膜溃疡。视神经较少受累,可见视乳头水肿及周围出血,视力正常或中度下降;对侧偏瘫及偏深感觉障碍。炎症波及颈内动脉海绵窦段可出现颈动脉触痛,可并发末言或脑脓肿,垂体受累发生脓肿和坏死,引起水盐代谢紊乱。CSF细胞数增高。如病情进展快、脑深静脉或小脑静脉受累、出现昏迷等提示预备后面不良。
(3)乙状窦血栓形成常由化脓性乳突炎或中耳炎引起,婴幼儿常见。约50%为溶血性链球菌性败血症,可见皮肤、粘膜瘀或淤斑。发热、寒战及外周血白细胞增高,婴儿可见颅缝分离,常见嗜睡或昏迷,可发生抽搐;头皮及乳突周围静脉怒张,颈类静脉触痛,无局灶火形成神经体征。累及颈静脉孔影响IX、X、XI脑神经,出现颈静脉孔综合征(吞咽困难、饮水发呛、声音嘶哑及副神经受累)。如血栓扩展至上矢状窦等,颅内压增高更明显,出现昏迷、瘫痪和癫痫发作。腰穿时压颈实验患侧压力不升,健侧压力迅速升高,CSF细胞数和蛋白细胞增高。
(4)直窦血栓形成少见,但因颅内压急骤增高、昏迷、抽搐和去脑强直发作,可很快死亡。
(5)大脑静脉血栓形成多因静脉窦血栓形成扩延所致。大脑皮质静脉血栓形成常见于产褥期、脱水和血液病等,起病突然,出现发热、痫性发作和轻偏瘫。深部大脑大静脉(Galen静脉)血栓病情严重,可累及间脑和基底节,出现高热、昏迷、去脑强直发作及痫性发作,存活患者可遗留受阻徐动症、舞蹈症等。
本组疾病治疗首先是脱水降颅压、控制痫性发作,可应用广谱抗生素治疗脓毒性血栓形成,抗凝剂和溶栓药可用于治疗无菌性血栓形成,可能促使静脉再通和改善临床预后,但疗效未完全证实;因可能诱发颅内出血,应严格选择病例,密切观察和检测病情。