静脉窦闭塞性颅高压是由多种原因引起,慢性中耳炎继发静脉窦血栓形成是最常见的原因。也可由一些全身疾病引起,如颅外肿瘤、血液疾患、代谢障碍和服用某些药物等。目前,有人认为该病与月经失调、妊娠、口服避孕药、维生素A过多症及用四环素、呋喃类药、萘啶酸和皮质激素等药物也有关系。流行病学调查报道身体过重、肥胖人群发病率高于正常体重人群。近年来随着神经影像学技术,如CT、MRI和数字减影脑血管造影的广泛应用和实验室检查项目的精确和增加,对特发性颅高压病人,除仔细询问病人和体格检查外,还应进行有针对性的影像学和实验室检查,以发现有关病因。静脉窦闭塞性颅高压多发生在上矢状窦、直窦、横窦、海绵窦血栓形成之后。血栓形成的症状因部位而不同。临床上可分为感染性和非感染性两大类,后者多由颅脑外伤、消耗性疾病(如晚期癌症、恶病质)、某些血液病(白血病、红细胞增多症、严重贫血)及严重脱水等引起。前者多继发于头部、面部感染以及化脓性脑膜炎、脑脓肿、败血症等。
1.上矢状窦闭塞多属非感染性,常与血流动力学异常有关。急性起病者,早期症状有头痛、呕吐、谵妄和抽搐。头皮和外部鼻静脉可有怒张和充血,婴儿囟门紧张与隆起,有时可有视盘水肿与斜视。也可产生双侧皮质偏瘫,或局灶性癫痫。慢性起病者,因皮质静脉侧支循环的建立和部分代偿的结果,可仅有头痛、视盘水肿或继发性视神经萎缩。
2.横窦血栓形成多由于中耳炎或乳突炎持续几周后,病人有头痛,头转动时加重,可有呕吐,耳后皮肤静脉充血,若静脉炎已延伸至颈内静脉,则颈部有触痛、视盘水肿,多局限于病侧,程度亦不重,局灶性脑炎症状则抽搐与对侧轻偏瘫。当左侧横窦血栓形成时可表现失语症,多数病人有鼓膜穿孔流脓,一部分病人鼓膜发红,耳后红肿。
3.海绵窦血栓形成多继发于眼眶周围、鼻、面部等处感染,临床表现以眼、面部症状为突出,主要系脑神经、交感神经和静脉回流障碍。动眼、滑车、展及三叉神经第1、2支损害,颈动脉交感神经丛受损引起Horner征,眼底可出现视网膜出血,视盘水肿和视神经萎缩,静脉回流障碍可造成眼球突出和眼睑水肿。
4.脑内静脉血栓形成因硬脑膜静脉窦或脑皮层静脉血栓而引起的脑内静脉血栓形成以儿童多见,其后果是该静脉分布区域发生出血性梗死,最突出的部位是透明隔、纹状体、丘脑、胼胝体的腹侧部、枕叶的侧面以及每侧小脑的内上面,临床表现出相应的症状。
1.药物治疗对于头、面部的感染,无论是急性或慢性,应积极治疗,并应查明与静脉血栓形成的有关病因给予纠正,对于炎症引起的急性静脉窦闭塞,应用高效广谱大剂量抗生素治疗,防止血栓形成和减少复发。文献资料提示,肝素抗凝治疗明显降低静脉血栓形成死亡率(由36%下降到12%)。目前有关抗凝药物的应用仍有争论。对有颅高压者应给脱水降颅压治疗,地塞米松20mg/d有减轻脑水肿的疗效。
2.外科治疗对于颅内静脉窦急性闭塞引起的颅高压、有视力急剧损害和颅高压危象者,应考虑去骨瓣减压,目前尚有以下再通静脉窦的方法:
(1)静脉窦血栓清除术:多选择静脉窦侧角切开,硬脑膜静脉窦为硬脑膜折叠而成的静脉回流管道,上矢状窦的横断面呈三角形,这种形态保持了静脉血液回流。由于矢状窦两侧角的硬膜较坚韧,易于承受缝线的牵拉,手术切开后,对静脉窦腔损伤小,而且切口处易压迫止血,具体方法:术前确定血栓形成的部位,暴露闭塞的静脉窦段,在静脉窦外侧角处2cm切开,用缝线牵拉切口两侧,用大口径吸引器伸入切口内,吸除血栓,必要时捣断窦腔内Willis索,血流恢复后结扎缝线,关闭缝口,为了防止血栓再次形成,术后在窦内留置硅胶管连续滴注肝素。
(2)静脉窦插管溶栓法:在上矢窦前部切开一小口,用微导管插入窦内,先用4000U/min尿激酶灌注,随着血栓的溶解,当导管伸向窦汇,尿激酶速度减少到1000U/min,可用导丝把导管逐渐导向矢状窦后方,直至窦汇,根据血栓溶解的快慢调整尿激酶灌注速度。也有报道在窦汇处切开1cm长的小口,把小儿胃管从窦汇插入向左、右侧横窦和矢状窦,注入链激酶,直至静脉窦血栓溶解、颅压下降、窦汇切口处血流增加再封闭切口。Persson报道链激酶局部灌注24h,剂量分别为:250万U/h,60万U/6h,和30万U/17h,总计340万U/24h,灌注时监测颅内压,给巴比妥类药镇静治疗,静脉窦再通可使颅内压恢复正常。重复脑血管造影了解静脉窦开通情况,可用5万U尿激酶溶于250ml生理盐水中,如果一个剂量不够,可再另用一个全量或半量,最大剂量可在3~6h内连续使用7.5万~22.5万U,用尿激酶可有体温升高和伤口出血并发症。
(3)Sindou横窦搭桥术:手术方法:先暴露闭塞横窦的近端,将闭塞处横窦两侧硬膜切开,用临时阻断夹暂时阻断从枕叶和小脑等处进入静脉窦的血流,切开横窦与大隐静脉做成45°角的端-侧吻合。尽可能向上分离颈内静脉出颅的远端,然后切断,与搭桥的大隐静脉另一端做端一端吻合。吻合结束前用肝素盐水冲洗吻合口和静脉管腔,为了防止搭桥移植静脉过度牵拉和扭曲,要使移植静脉略长于两吻合口的距离,搭桥静脉要置入颈部肌肉内,咬除横窦下端吻合口处颅骨,防止缝合头皮后该处的搭桥静脉受压。
预后:国外用横窦搭桥方法曾对10例横窦闭塞引起颅压增高病人手术治疗,其中横窦血栓3例,先天性横窦异常5例,医源性横窦闭塞2例。全部病人术后颅压下降,视盘水肿消退,视力好转。8例术后2~5年脑血管造影显示搭桥横窦通畅。Saiki等报道1例中耳炎横窦闭塞病人,用大隐静脉外套硅胶管做闭塞横窦搭桥术,术后病人头痛消失,颅压由4.9kPa降至3.0kPa,血管造影证明搭桥横窦畅通。
预防:针对引起静脉窦闭塞性颅高压的病因进行预防,治疗慢性中耳炎及一些可能引起该病的全身疾病,如颅外肿瘤、血液疾患、代谢障碍等。