尚未发现确切的病因。

小儿颅内肿瘤好发于中线及后颅窝，故易早期阻塞脑脊液循环通路，出现颅内压增高，压迫脑干等重要结构，病程常较成人短。同时，由于儿童颅骨发育不完全，代偿能力较成人强，因此局限性神经系统损害症状相对较成人少。主要系颅内压增高所致，常见症状如下：1.一般症状 小儿颅内压增高可表现为烦躁和易激惹，有的则淡漠或嗜睡。若有意识障碍、脉缓、呼吸减慢、血压增高说明已进入脑疝前期，需做紧急降颅压处理。小儿颅内压代偿能力较成人高，颅压增高出现较晚，一旦失代偿则病情急剧恶化，故早期诊断十分重要。2.呕吐 约70%～85%的患儿有呕吐，此为颅内压增高或后颅窝肿瘤直接刺激延髓呕吐中枢所致。在部分患儿(约10%～20%)呕吐是惟一的早期症状，其中婴幼儿多见。呕吐可与头痛或头晕伴存，呕吐并不全为喷射性，以清晨或早餐后多见，常在呕吐后能立即进食，其后又很快呕吐，少数患儿可伴有腹痛，早期易误诊为胃肠道疾患。3.头痛 70%～75%的患儿有头痛。幕上肿瘤头痛多在额部，幕下肿瘤多在枕部。主要是颅内压增高或脑组织移位引起脑膜、血管或脑神经张力性牵拉所致。头痛可间歇性或持续性、随病程的延长有逐渐加重的趋势，但当视力丧失后多明显缓解。婴幼儿不能主诉头痛，可表现双手抱头、抓头或阵发哭闹不安。对小儿头痛应引起重视，因为此年龄期小儿很少有功能性头痛。4.视觉障碍 视力减退可由于鞍区肿瘤直接压迫视传导通路引起视神经原发性萎缩，更多是因颅内压增高出现视盘水肿引起的继发性视神经萎缩。视盘水肿取决于肿瘤的部位、性质及病程，后颅窝肿瘤较大在脑半球者发生早且重，肿瘤恶性程度越高或病程越长，视盘水肿越明显。儿童视力减退易被家长忽视，故有此主诉者不到40%，早年约有10%的患儿就诊时双目近失明或失明。本组2000例患儿中视盘水肿者占75%，视神经原发萎缩者为8.4%，视野改变者较少。鞍区较大的肿瘤可有双颞侧偏盲；视盘水肿后期可有视野向心性缩小，但小儿视野检查常不能合作。5.头颅增大 头颅增大及破壶音(McCewen 征)阳性，多见于婴幼儿及较小的儿童，因其颅缝愈合不全或纤维性愈合，颅内压增高可致颅缝分离头围增大，叩诊可闻及破壶音。本组头颅增大者占48.9%。1 岁以内的婴儿也可见前囟膨隆及头皮静脉怒张，但不如先天性脑积水者严重。肿瘤位于大脑半球凸面者尚可见头颅局部隆起，外观不对称。6.颈部抵抗或强迫头位 小儿颅内肿瘤有此表现者多见。第三脑室肿瘤可呈膝胸卧位，后颅窝肿瘤则头向患侧偏斜，以保持脑脊液循环通畅，是一种机体保护性反射。颈部抵抗多见于后颅窝肿瘤，因慢性小脑扁桃体下疝或肿瘤向下生长压迫和刺激上颈神经根所致。对此类患者要防止枕骨大孔疝的发生，应尽早行脑室穿刺外引流或脱水药降低颅内压。7.癫痫发作 小儿脑肿瘤癫痫发生率较成人低，原因有：小儿幕下肿瘤较多；而且恶性肿瘤多见，脑组织毁损症状多于刺激症状。本组有癫痫发作者占10%。8.发热 病程中有发热史是小儿脑瘤的特征表现，本组发病率为4.1%，这与小儿脑瘤恶性者多及体温调节中枢不稳定有关。9.复视及眼球内斜视 多为颅内压增高引起展神经麻痹所致，可同时出现，多为双侧性。

小儿颅内肿瘤以手术切除为主，对多数肿瘤，术后可辅以放射治疗。恶性胶质瘤可用化疗或免疫治疗。1.手术治疗 其原则及目的包括以下几方面，尽可能行肿瘤全切除；保证术后能缓解颅内高压；手术应解除或至少部分解除对重要神经结构的压迫；不能全切除的肿瘤，应尽量多切除以达到充分内减压为后期放、化疗创造条件；对脑脊液循环梗阻者，手术主要目的是解除梗阻，恢复循环通畅；手术可明确肿瘤的组织学类型。小儿脑组织处于发育期，有较强的代偿能力，术后神经系统功能损害恢复较成人快。2.放射治疗 小儿髓母细胞瘤、生殖细胞瘤对放疗敏感，应列为术后常规辅助治疗。其次，各种类型胶质细胞瘤对放疗也有一定效果，未能完全切除的肿瘤也应使用。对较良性的颅咽管瘤、星形细胞瘤的放疗早年存在争议，但近来也倾向于术后放疗能延缓肿瘤的复发。放疗的指征包括：所有颅内恶性肿瘤，不论切除程度如何；手术未能全切除的肿瘤；CT 随访发现增长较快的肿瘤。对于年龄小于3 岁的患儿，应特别考虑放射治疗对发育脑组织的长期副作用，可引起放射性脑坏死、甲状腺功能低下、生长发育迟缓、智商降低等并发症。近来利用高剂量分割照射(hyperfraction radiotherapy ， HFRT) 、瘤腔间质内放疗(interstitial irradiation，Ⅱ)和立体定向放射神经外科(stereotactic，radio-neurosurgery)来提高放疗效果减少副作用的研究取得了一定进展。3.化学治疗 化疗原则上是用于恶性肿瘤术后，与放疗协同进行，复发颅内恶性肿瘤也是化疗的指征，对儿童髓母细胞瘤的脊髓内播散种植化疗可做首选方法。给药途径视药物的特征可选择口服、静脉、动脉灌注等方式。常用的化疗药物有顺铂、长春新碱、甲氨蝶啶等。近来，对婴幼儿采用术后早期化疗来延迟放疗开始时间而不影响疾病控制效果的研究及大剂量多元联合化疗后辅以自体骨髓移植(high dose chemotherapy and autologous bone marrow rescue)来减少化疗副作用的研究成为热点。

预后：小儿颅内肿瘤的预后较成人差，主要因为小儿颅内肿瘤恶性者多及良性肿瘤位置深在险要而切除困难。不同类型肿瘤术后生存期不同，患儿生存期长短取决于下列因素：①手术切除程度。②肿瘤的组织类型。③病人是否完成术后放疗或化疗。④肿瘤的部位及大小。⑤是否有复发和神经系统内外的种植或转移。本组随访的921 例脑瘤患儿中5 年生存率为36.2%，10 年生存率为21.6%。其中星形细胞瘤5 年生存率最高(62.6%)，多形胶质母细胞瘤5 年生存率不到7.1%。预防：本症尚未明确确切的发病病因，参照一般肿瘤的预防方法。了解肿瘤的危险因素，制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2 个基本线索，即使肿瘤在体内已经开始形成，它们也可帮助机体提高抵抗力，这些策略如下所述：1.避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。2.提高机体抵御肿瘤的免疫力 能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。