硫化血红蛋白血症(sulfhemoglobinemia)是由于病人血中含有硫化血红蛋白(sulfmethemoglobin，SHB)所引起。化学结构现在还不完全清楚。正常人血液中不含有硫化血红蛋白，不存在于红细胞中。血红蛋白被氧化后，还可进一步硫化成硫化血红蛋白，血红蛋白与可溶性硫化物，如硫化氢等，在氧化剂通常是过氧化氢存在的条件下，发生作用而产生的。有些人服用磺胺类或非那西丁等药物后，可出现硫化血红蛋白血症，并可能伴有溶血。硫化血红蛋白一经形成，硫化血红蛋白不能逆转为血红蛋白，缺乏有效疗法，只有这种异常硫化红蛋白的红细胞被破坏后，它才离开血循环而遭破坏、消灭和清除，异常的血红蛋白才能消失。血液中硫化血红蛋白含量达到4%，或超过5g/L，临床便可出现发绀。一般不威胁患者生命。
1905 年Van den Bergh 首先报道1 例遗传性硫化血红蛋白血症，此后相继有人报告此种病例。我国1963 年首由杨崇礼等报道1 例男性患者，此例的1 女1 子出生后也有同样疾病。这种病例十分少见，自1963 年迄今我国未再见此种病例的报道。
病因
症状
预防
治疗
凡是能产生高铁血红蛋白的药物也能产生硫化血红蛋白，包括：①含氮化合物，如硝酸钾，亚硝酸钠或硝酸甘油等；②芳香族氨基化合物，如磺胺、苯胺衍生物或非那西丁等。有些患者并未接受任何药物而得此病，可能与慢性便秘或腹泻有关。有些患者红细胞的谷胱甘肽增加，其原因未明。硫化血红蛋白一旦生成，无论在体内或在体外都不能再恢复为血红蛋白。含有硫化血红蛋白的红细胞寿命正常，但也有人认为寿命缩短。患者红细胞的大小，厚度及其含血红蛋白的量都在正常范围。
发病缓慢，发绀是主要的临床表现，皮肤和面部带有蓝色的发绀，呈蓝灰色。无任何症状，或仅有发绀。重者可有头晕、头痛，甚至气急、昏厥。约有半数病人有便秘，腹泻、腹痛，这些症状与硫化血红蛋白可能并无直接关系。有些病人有服药或者接触有毒物质的病史。还有的病人可有轻度溶血性贫血。
1.避免诱发因素 注意避免接触和禁用导致发病的药物。
2.目前尚无有效的药物治疗 硫化血红蛋白形成不可逆转为正常血红蛋白，直至被清除，常需几个月后当含有硫化血红蛋白的红细胞被破坏后，硫化血红蛋白血症才能消失。亚甲蓝、维生素C、泻药对本病均无效。
3.放血 严重时可考虑静脉放血，或换血疗法。
4.其他 病因为便秘者，注意用缓泻剂导泻，但不宜用硫酸镁治疗。
2.目前尚无有效的药物治疗 硫化血红蛋白形成不可逆转为正常血红蛋白，直至被清除，常需几个月后当含有硫化血红蛋白的红细胞被破坏后，硫化血红蛋白血症才能消失。亚甲蓝、维生素C、泻药对本病均无效。
3.放血 严重时可考虑静脉放血，或换血疗法。
4.其他 病因为便秘者，注意用缓泻剂导泻，但不宜用硫酸镁治疗。
预后：本病的预后良好，避免接触某些药物可减少发作。先天性硫化血红蛋白症非常少见。