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颅骨裂和有关畸形

颅骨裂和有关畸形属于神经管闭合不全性畸形。胚胎期神经原节形成并向尾端发展成神经沟,第21天神经沟两侧的神经襞向背侧正中包卷融合成为神经管。融合自胸段开始向头、尾端发展,尾端于第2周闭合,头端闭合比尾端大约早2天。神经管闭合后,逐渐与表皮脱离,移向体壁深部。神经管的头端发展成为脑泡,其余发展成脊髓。胚胎第11周时,骨性椎管完全愈合。
当神经管愈合过程中受到内外因素干扰影响时,则可能产生颅裂或脊柱裂。

病因 症状 预防 治疗

单纯的中胚叶闭合不全可形成隐性颅裂或隐性脊柱裂。神经管闭合不全的原因很复杂,除个别有家族史提示与遗传有关,一般认为与胚胎期间的不良因素影响有关,如感染、代谢性疾病、中毒及气候异常等。

颅骨裂和有关畸形主要表现为囊性膨出,统称为脑膨出(encephalocele或cephalocele)。因膨出大小、部位不同而表现各异。
虽然脑膨出不一定威胁生命安全,但从脑发育角度看,最好在1岁内手术。治疗太晚不仅影响脑发育,而且会对患儿造成严重心理障碍,并可因感染和颅面畸形的加重而使问题复杂化。
预后:治疗太晚影响脑发育,并会对患儿造成严重心理障碍。
预防:注意孕妇围生期保健,避免胚胎期间的不良因素影响,如感染、代谢性疾病、中毒等。