一般认为肿瘤起源于骨髓内非成骨性结缔组织的中胚叶细胞。

病程缓慢，大小不等的囊状物突入颅内引起相应症状。早期肿瘤体积小时病人可无症状，肿瘤达到一定体积时引起脑神经麻痹和头痛。如发生在蝶骨和鞍区附近、发生于颅中窝底的巨细胞瘤可能出现相应部位的临床各表现。肿瘤可能表现出很强的侵犯性，甚至造成病人死亡。

以手术治疗为主，应尽量做到全切肿瘤。由于肿瘤多位于颅底且血运丰富，并且肿瘤经常有局部侵犯，造成肿瘤全切较为困难。由于现代显微神经外科手术技术的进步，可以做到更完全的切除。手术后放射治疗是有效地局部控制肿瘤的方法。化疗有一定的疗效。

预后：预后与肿瘤的部位及其组织学特性有关。部位深在、局部侵犯性强的肿瘤破坏性可能极强，造成病人严重的残疾，甚至死亡。
预防：无特殊。