神经上皮组织肿瘤有两类。一类由神经系统的间质细胞(即胶质细胞)形成，称为胶质瘤；另一类由神经系统的实质细胞(即神经元)形成，没有概括名称。由于从病原学和形态学上，现在还不能将这两类肿瘤完全区别，而胶质瘤常见的多，所以将神经元肿瘤包括在胶质瘤中。神经上皮起源的肿瘤是最常见的颅内肿瘤，约占颅内肿瘤总数的44%。室管膜瘤发生于脑室的室管膜细胞。

脑脊液循环梗阻时可出现头痛、呕吐、视盘水肿等颅内压增高的征象，但疾病早期的呕吐症状多与肿瘤刺激四脑室底的延髓呕吐中枢有关。脑干受压症状出现早且重是本病的特点，可表现为脑桥或延髓内脑神经核受累征(如面瘫、复视、吞咽反呛等)和肌力减弱、腱反射活跃等锥体束征。部分病人可因颈神经根受压出现后颈部疼痛及强迫头位。向后生长压迫小脑脚或其腹侧时，可出现眼震、步态不稳、共济失调、肌张力降低等小脑损害征。部分患儿可因肿瘤椎管内种植转移表现为脊髓受损征象。

手术切除为首选治疗手段。因肿瘤多与脑干和后组脑神经粘连，使手术全切除率降低，术中加强神经电生理监测将有利于更完全切除肿瘤，减少术后并发症和死亡率。对于自四脑室底长出的肿瘤，不必勉强全切，可残留一薄层肿瘤组织在四室底，以免损伤面丘和脑干，但手术务必使脑脊液梗阻恢复通畅。室管膜瘤对放疗中度敏感，应对残余肿瘤和全脑、椎管实行放疗。而且为了防止原发灶外的种植转移的发生，对无转移的间变型肿瘤也应行预防性全脑脊髓放射治疗。室管膜瘤较髓母细胞瘤化疗敏感性更差，大剂量化疗也不能产生显著疗效。但也有学者认为化疗能使残余肿瘤增殖受到抑制，在二次手术时易从脑干和脑神经处进行剥离。

预后：本病预后较差，在儿童尤为明显。影响预后的主要因素有：病人的年龄、肿瘤的部位、手术的切除程度、肿瘤的病理类型，术后的放化疗等。其中，手术切除程度更为重要。1995 年Pollack 报道肿瘤全切除组5 年期无复发存活率(PFS)为75%～80%，而次全切除组仅为35%。本组术后1 年存活率为42.7%，5 年存活率为16.1%，死亡的原因均为局部复发后颅内压增高。预防：参照一般肿瘤的预防方法，了解肿瘤的危险因素，制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2 个基本线索，即使肿瘤在体内已经开始形成，它们也可帮助机体提高抵抗力，这些策略如下所述：1.避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。2.提高机体抵御肿瘤的免疫力 能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争