郎格细胞组织细胞增生症（LCH）以前称组织细胞增生症X，是一组病因不明、临床表现多样、多发于小儿的疾病，男多于女。过去根据临床主要表现将本症分为三型：勒―雪病（LS）、韩―薛―柯病（HSC）和骨嗜酸细胞肉芽肿（EGB）但各型之间临床表现又可相互重叠而出现中间型。其共同的组织学特点是郎格罕细胞增生、浸润、并伴有嗜酸细胞、单核―巨噬细胞和淋巴细胞等不同程度的增生，目前多认为它们是一组与免疫功能一帮有关的反应性增殖性疾病。国际组织细胞协会协作组（WGHS）将郎格罕细胞组织细胞增生症归为组织细胞增生症I类，以便与非郎格罕细胞组织细胞增生症（Ⅱ类）及恶性之细胞病和急性单核细胞白血病（Ⅲ类）相区别。
病因
症状
预防
治疗
由于受累器官、部位积以及年龄不同而有较大差异。一般年龄愈小，病情愈重，随年龄增长而病变愈局限，症状也愈轻，传统上分型方法已不能满足临床需要，现根据有关资料分如下五型：
（一）勒―雪病
1、发病年龄多在1岁以内发病，起病急，病情重，病变广泛，可侵犯全身多个系统器官。
2、发热热型不规则，高预热中毒症状不一致。
3、皮疹出现较早，多分布于躯干、头皮发际部，四肢较少，为红色或棕黄色斑丘疹，继而呈出血性，亦可呈湿疹样、脂溢性皮疹，以后结痂，脱痂后留有白斑或色素沉着。各期皮疹可同时存在，常成批发生。
4、肝脾和淋巴结肿大肝、脾中、重度大，脾大较为明显，肝功能异常和黄疸，多有淋巴结肿大。
5、呼吸道症状常有咳嗽、气促、青紫、但肺部体征不明显可合并肥大泡沫或者自发性气胸等。可有喘憋症状，甚至导致呼吸衰竭而死亡。
6、其他有贫血、中耳炎、腹泻和营养不良等。
（二）韩―薛―柯病
1、发病年龄多见于2―4岁，5岁后减少。起病缓慢，骨和软组织器官均可损害。
2、骨质缺损最早、最常见为颅骨缺损，病变开始为头皮组织表面隆起，硬而有轻压痛。病变蚀穿颅骨外板后肿物变软，触之有波动感，缺损边缘锐利、分解清楚；此后肿物渐被吸收，局部凹陷，除颅骨外，可见下颌骨破坏，牙齿松动，脱落、齿槽脓肿等、骨盆、脊椎、肋骨、肩胛骨和乳突等异常受累。
3、突眼于眶骨破坏而表示为眼球凸出和眼睑下垂，多为单侧。
4、尿崩垂体和下丘脑组织受浸润所致，个别患儿可见蝶鞍破坏。
5、其他有孤立、稀疏的黄色就诊，呈黄色瘤状，久病者可导致发育迟缓。
（三）骨嗜酸细胞肉芽肿
1、发病年龄于各年龄组，多于4―7岁发病。
2、骨骼破坏本型的主要表现多为单发病灶，常无软组织和器官的损害，病变局部肿胀而微痛，无红热、有时可见病理性骨折，任何均可受累，但以扁平骨较多见，颅骨最常见、其他有下颌骨、四肢骨、骨盆故和脊椎等，主椎骨受累可出现脊髓压迫症状。
3、其他多发病灶者可伴有发热、厌食、体重减轻等，偶有肺嗜酸细胞肉芽肿。
（四）混合型
多于1―2起病，其临床表现相当于肋―雪氏病和韩―薛―柯氏联合表现，主要为发热、贫血、耳溢脓、肺部浸润、肝脾肿大等。重者除有SL的典型皮疹和肺部改变外，同时又具有HSC的尿崩、突眼和质缺损，轻者可无皮疹或皮疹不典型，但多有骨骼破坏
（五）单一器官损害型
各年龄组都有报道，可单独发生于肺、肝、脾、淋巴结、皮肤等器官，而不伴其他器官损害。临床表现取决于所社受累及的器官和损害的程度。
（一）勒―雪病
1、发病年龄多在1岁以内发病，起病急，病情重，病变广泛，可侵犯全身多个系统器官。
2、发热热型不规则，高预热中毒症状不一致。
3、皮疹出现较早，多分布于躯干、头皮发际部，四肢较少，为红色或棕黄色斑丘疹，继而呈出血性，亦可呈湿疹样、脂溢性皮疹，以后结痂，脱痂后留有白斑或色素沉着。各期皮疹可同时存在，常成批发生。
4、肝脾和淋巴结肿大肝、脾中、重度大，脾大较为明显，肝功能异常和黄疸，多有淋巴结肿大。
5、呼吸道症状常有咳嗽、气促、青紫、但肺部体征不明显可合并肥大泡沫或者自发性气胸等。可有喘憋症状，甚至导致呼吸衰竭而死亡。
6、其他有贫血、中耳炎、腹泻和营养不良等。
（二）韩―薛―柯病
1、发病年龄多见于2―4岁，5岁后减少。起病缓慢，骨和软组织器官均可损害。
2、骨质缺损最早、最常见为颅骨缺损，病变开始为头皮组织表面隆起，硬而有轻压痛。病变蚀穿颅骨外板后肿物变软，触之有波动感，缺损边缘锐利、分解清楚；此后肿物渐被吸收，局部凹陷，除颅骨外，可见下颌骨破坏，牙齿松动，脱落、齿槽脓肿等、骨盆、脊椎、肋骨、肩胛骨和乳突等异常受累。
3、突眼于眶骨破坏而表示为眼球凸出和眼睑下垂，多为单侧。
4、尿崩垂体和下丘脑组织受浸润所致，个别患儿可见蝶鞍破坏。
5、其他有孤立、稀疏的黄色就诊，呈黄色瘤状，久病者可导致发育迟缓。
（三）骨嗜酸细胞肉芽肿
1、发病年龄于各年龄组，多于4―7岁发病。
2、骨骼破坏本型的主要表现多为单发病灶，常无软组织和器官的损害，病变局部肿胀而微痛，无红热、有时可见病理性骨折，任何均可受累，但以扁平骨较多见，颅骨最常见、其他有下颌骨、四肢骨、骨盆故和脊椎等，主椎骨受累可出现脊髓压迫症状。
3、其他多发病灶者可伴有发热、厌食、体重减轻等，偶有肺嗜酸细胞肉芽肿。
（四）混合型
多于1―2起病，其临床表现相当于肋―雪氏病和韩―薛―柯氏联合表现，主要为发热、贫血、耳溢脓、肺部浸润、肝脾肿大等。重者除有SL的典型皮疹和肺部改变外，同时又具有HSC的尿崩、突眼和质缺损，轻者可无皮疹或皮疹不典型，但多有骨骼破坏
（五）单一器官损害型
各年龄组都有报道，可单独发生于肺、肝、脾、淋巴结、皮肤等器官，而不伴其他器官损害。临床表现取决于所社受累及的器官和损害的程度。
由于本病变成多样，轻重悬殊，治疗方案应根据临床分型和分级而定。
1、药物治疗近年来，由于化学药物等综合治疗措施进展，本病，尤其是重症患者的预后大为改观，由于本病不是恶性细胞浸润，目前多不主张强化疗方案，以避免严重的毒副反应。
（1）化学治疗：常用的药物有泼尼松、长春新碱、足叶乙甙（VP―16）、环磷酰胺等。Up方案：泼尼松，每日40―60mg/m2，分次口服，长春新碱每次1.5―2mg/m2，每周静脉注射1次，一般用8―10周。VP方案可使多数Ⅰ级或Ⅱ级患者获得缓解。VCP方案为上述方案加环磷酰胺（CTX）：VP同上，CTX每日200mg/m2，静脉滴注，每周1次，共6―8周。此后可用6―MP和MTX无维持，或定期用原方案。总疗程根据病情而定，轻者半年、重者可长达2年，近年来主张采用足叶乙甙150mg/m2静脉滴注，或300mg/m2，口服，连用3天，每3―4周为1疗程，共用6个月，该要对其他化疗药物耐药者效果明显。
（2）免疫治疗：病情严重的Ⅲ―Ⅳ级病儿童，在化疗的同时，可加用胸腺肽1―2mg/次，肌肉注射，隔日1次，亦可试用α―感染素和环孢菌素A，对于减少化疗的毒副作反应，改善免疫功能有一定作用。
（3）其他：对于单纯骨损害者，可试用吲哚美辛（indomethacin），每日1―2.5mg/kg，平均疗程6周，有一定的疗效。尿崩症可用鞣酸加压素或去氨加压素（DDAVP）治疗。
2、放射治疗小剂量（4―6Gy）局部照射可控制局限性损害，也适于病变广泛或病变部位不能手术者。
3、手术治疗局部EGB可手术刮除。＜5岁者可采用手术加化疗，或单用化疗。
4、其他控制感染，加强支持治疗。
1、药物治疗近年来，由于化学药物等综合治疗措施进展，本病，尤其是重症患者的预后大为改观，由于本病不是恶性细胞浸润，目前多不主张强化疗方案，以避免严重的毒副反应。
（1）化学治疗：常用的药物有泼尼松、长春新碱、足叶乙甙（VP―16）、环磷酰胺等。Up方案：泼尼松，每日40―60mg/m2，分次口服，长春新碱每次1.5―2mg/m2，每周静脉注射1次，一般用8―10周。VP方案可使多数Ⅰ级或Ⅱ级患者获得缓解。VCP方案为上述方案加环磷酰胺（CTX）：VP同上，CTX每日200mg/m2，静脉滴注，每周1次，共6―8周。此后可用6―MP和MTX无维持，或定期用原方案。总疗程根据病情而定，轻者半年、重者可长达2年，近年来主张采用足叶乙甙150mg/m2静脉滴注，或300mg/m2，口服，连用3天，每3―4周为1疗程，共用6个月，该要对其他化疗药物耐药者效果明显。
（2）免疫治疗：病情严重的Ⅲ―Ⅳ级病儿童，在化疗的同时，可加用胸腺肽1―2mg/次，肌肉注射，隔日1次，亦可试用α―感染素和环孢菌素A，对于减少化疗的毒副作反应，改善免疫功能有一定作用。
（3）其他：对于单纯骨损害者，可试用吲哚美辛（indomethacin），每日1―2.5mg/kg，平均疗程6周，有一定的疗效。尿崩症可用鞣酸加压素或去氨加压素（DDAVP）治疗。
2、放射治疗小剂量（4―6Gy）局部照射可控制局限性损害，也适于病变广泛或病变部位不能手术者。
3、手术治疗局部EGB可手术刮除。＜5岁者可采用手术加化疗，或单用化疗。
4、其他控制感染，加强支持治疗。