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淋巴细胞性垂体炎

1962年,Goudie和Pinkerton报道1例22岁的女性病人,同时有腺垂体炎和桥本甲状腺炎。以后有不少学者相继报道若干病例,表现为腺垂体炎伴腺垂体功能减退。这些病例的组织学特点是腺垂体有弥漫性淋巴细胞浸润,因此命名为淋巴细胞性腺垂体炎(lymphocyticadenohypophysits)。后来的研究显示,上述炎症性病变亦可累及神经垂体和垂体柄,称为淋巴细胞性漏斗神经垂体炎(lymphocyticinfundibuloneurohypophysitis),临床上主要表现为中枢性尿崩症。如病变累及整个垂体,则称为淋巴细胞性垂体炎(lymphocytichypophysitis)。

病因 症状 预防 治疗

本病的病因尚未完全阐明。由于病理上垂体有明显的淋巴细胞浸润,部分病人血中可检出抗垂体抗体,故目前认为本病可能因自身免疫所致。但是,抗垂体抗体的检出率并不高。晚近,桥本等分析1962~??995年间文献中报道的124例淋巴细胞性腺垂体炎(其中100例经病理证实),发现只有7例抗垂体抗体阳性,抗垂体抗体阳性率较低与所用检测方法(免疫荧光法)不够敏感有关。此外,不少病人同时存在其他内分泌腺的自身免疫性炎症,这也支持本病系自身免疫所致的观点。
关于自身免疫的原因,目前尚不很清楚。由于绝大多数病人为妊娠或产后的妇女,因此有学者认为自身免疫可能与妊娠有关。妊娠时(特别是晚期妊娠)垂体肿大、血供增加,易于发生一些微小的损伤,从而使垂体抗原暴露;此外,妊娠还会引起机体免疫状态的变化,使机体易于产生自身免疫反应。其他一些自身免疫性内分泌疾病(如沉寂性甲状腺炎)也好发于妊娠期,支持妊娠与自身免疫有关的观点。曾有人报道本病可发生于颅内病毒感染后,故本病的自身免疫反应可能与病毒感染也有一定关系。
目前对引起垂体自身免疫反应的自身抗原的本质尚不清楚。Crock等在淋巴细胞性垂体炎中检测到一种抗49KDa垂体蛋白的抗体,这种49KDa抗原究竟是什么目前也不清楚。此外,淋巴细胞性腺垂体炎的自身抗体和淋巴细胞性漏斗神经垂体炎的自身抗体也不同,前者主要针对腺垂体细胞,后者则针对分泌血管升压素的细胞。

妊娠1年内妇女多见,也有发生在绝经期后。早期临床表现较为隐匿,随着疾病的发展,临床表现很类似垂体无功能瘤。
1.腺垂体功能低下这是淋巴细胞性垂体炎最常见和最主要的临床表现。患者往往有乏力、嗜睡、肥胖、毛发脱落、阳痿、闭经等症状。其中以甲状腺功能低下,肾上腺皮质功能低下多见。
2.溢乳不多见,可能由于:①垂体中淋巴细胞增生、浸润、压迫垂体柄,使下丘脑产生的催乳素抑制因子(PIF)不能到达垂体,促使PRL分泌增多。②自身抗体刺激PRL细胞,促使分泌PRI。
3.类似“垂体瘤”的症状如头痛、视力、视野改变。病变侵犯至颈静脉窦,可引起动眼神经麻痹。
治疗目的是调整机体免疫功能,抑制疾病的发展,治疗腺垂体功能低下。
1.免疫抑制剂虽然没有完整报道免疫抑制剂的治疗效果,但理论上能控制疾病的发展。可用大剂量肾上腺皮质激素。
2.补充靶激素主要补充甲状腺素、肾上腺皮质激素及性腺激素,尿崩症者应用DDAVP。
3.手术当淋巴组织浸润严重,纤维增生压迫视交视交叉影响视力、视野时,可行手术解除压迫症状。
预后:近年国外有人报道,用糖皮质激素治疗本病可使增大的垂体缩小并能改善垂体功能。
预防:目前无相关资料。