淋巴细胞间质性肺炎的病因不明，早产和免疫功能低下常为诱因，病因有以下几种假说：1.HIV 感染 HIV 感染导致淋巴细胞增生。2.HIV 伴发EBV 感染 两者有协同作用。3.免疫、遗传因素 与HLA-DRs 相关，HLA-DRs 表型者，发生淋巴细胞间质性肺炎的相对风险高达70.1%。还可伴有许多免疫介导性疾病，如自身免疫性溶血性贫血、慢性活动性肝炎、幼年类风湿关节炎、甲状腺炎、系统性红斑狼疮、重症肌无力和Sj?gren's 综合征等。

起病年龄1 岁左右(5～81 个月)，以LIP 为首发病症的HIV 感染患儿平均存活时间为72 个月。起病缓慢，为非特异性症状，常见咳嗽、呼吸困难及体重下降。而发热，无力和胸痛、咯血较少见，体格检查见全身淋巴结肿大，唾液腺增大，心率快，呼吸增快，发绀，杵状指。听诊正常或有喘鸣音或吸气末

目前尚无特异性治疗手段。肾上腺皮质激素及人血丙种球蛋白治疗有效，对激素反应不佳者可用环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制药。有呼吸困难者可用支气管扩张药和氧疗，伴发感染者应积极控制感染。还有报告Zidorudine 有较好效果。

预后：LIP 是一种慢性、进行性、间质性肺炎，多伴AIDS 发生，病情持续发展，预后不佳，其病程长短依赖于病情发展的快慢，多数死于呼吸衰竭，只有少数患者经治疗后病情稳定或长期缓解。预防：预防方法同AIDS。