本病少见，主要发生于男性，平均年龄49岁，仅少数病例可累及皮肤，皮损表现为暗红至紫红色结节和斑块，直径可达5cm。主要表现为颈部淋巴结及肝、脾肿大，可累及骨髓。约半数患者有发热、乏力和体重减轻等。

联合化疗为主。