疾病详情
淋巴瘤样丘疹病

本病为一种T淋巴细胞增生性疾病(简称LyP),其临床特点是反复成批发生丘疹结节,可数周或数月自行消退,病程慢性,可长达数十年,有5%~10%病例发展为淋巴瘤。最近,Willemze等认为根据其组织学变化,约50%患者病变细胞证实具有克隆性,常伴发其它皮肤淋巴瘤,与PCCD30+T-LCL之间,在临床病理方面,均有很多重叠特征,最好认为是一种低度恶性CTCL,也有作者认为是一种“潜在”淋巴瘤。

病因 症状 预防 治疗

本病多发生于40岁以后,女性稍多见,皮损好发于躯干及四肢近端,也可见于掌跖、头皮及外生殖器,偶发生于口腔粘膜。皮损成批出现,数个至数十个,常对称分布。初起为针头至绿豆大淡红、紫红或淡红棕色水肿性丘疹,中央可为出血性,直径一般不超过15mm,但也可发展成结节或肿瘤,直径达5~15cm。亦可产生水疱,继而坏死、发黑、破溃、结痂或表面有细薄鳞屑,临床类似于急性痘疮样苔藓样糠疹。皮损可自行消退,留有色素沉着或瘢痕,因皮损成批发生,有时在同一时期内可见到不同期损害。一般单个皮损经3~4周或数月消退,经常复发,病程慢性,可达数年。临床也有些皮损类似于慢性痘疮样苔藓样糠疹,出现小而坚实、苔藓样、淡红色丘疹,表面被覆鳞屑。患者一般情况良好,血象正常,偶见Sézary细胞样细胞或γ球蛋白增加,极少数患者有全身淋巴结肿大或甲状腺炎。约5%~10%的患者可发展成MF、霍奇金病、原发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤或其它淋巴瘤等。本病可与MF或霍奇金病并存,或发生于其前后。
急性患者可口服雷公藤或泼尼松20mg/d,在2~3周内渐减量。慢性患者可试用四环素、抗疟药、紫外线照射或免疫调节剂治疗。如发生真性淋巴瘤时,则应按淋巴瘤的类型进行治疗。