原因不明的系统性疾病。

该病好发于中、青年男性，男女之比约为1.7∶1，发病年龄7～85岁，平均48岁。除上呼吸道受累外，约50％有肺部损害，表现为咳嗽、咳痰、气促及胸痛，常伴发热、不适、体重减轻、肌痛和关节痛。20％～30％有中枢和周围神经受累，出现精神错乱、共济失调、癫痫、颅神经障碍及感觉异常等。尸检发现肾、肝、脾、淋巴结、肾上腺、心脏及消化系统也可受累。
约40％～50％的患者有皮肤损害，可发生于病程中的任何时期，主要为红色浸润性斑块，皮下或真皮结节，偶见溃疡、斑丘疹及红斑，可累及体表任何部位，也可泛发全身，常对称性分布。约有12％患者最终发展成恶性淋巴瘤。

早期局限性良性淋巴细胞性血管炎及肉芽肿对治疗的反应好。目前通常用中等至大剂量皮质类固醇系统治疗，苯丁酸氮芥可使大多数患者缓解，但仍有发展成淋巴瘤者。