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淋巴瘤细胞白血病

淋巴瘤细胞白血病(lymphoma cell leu-kemia,LCL)又称淋巴肉瘤细胞白血病(lympho sarcoma cell leukemia,LSL),由于新的组织学和免疫学研究的进展,LSL 这一名词已不再使用。LCL 是淋巴瘤病程后阶段淋巴瘤细胞广泛播散至骨髓,并出现在外周血,同时伴有正常血细胞的减少,此时出现的白血病称为淋巴瘤细胞白血病。结合国内文献报道和世界卫生组织(WHO)的意见:外周血可见淋巴瘤细胞(多在10%以上)或无淋巴瘤细胞,骨髓中淋巴瘤细胞比例≥20%即可诊断淋巴瘤白血病。易发生淋巴瘤白血病的主要为中高度恶性NHL,如小淋巴细胞淋巴瘤、弥漫裂和无裂细胞性淋巴瘤、淋巴母细胞淋巴瘤、低恶性滤泡性淋巴瘤等。病程至中晚期合并纵隔淋巴结肿大者,本病发生率达77%,其中以儿童小无裂B 淋巴细胞淋巴瘤和脑回形T 细胞淋巴瘤多见。免疫分型T 细胞较B 细胞更易合并白血病。霍奇金病中混合细胞型亦可并发本病。

病因 症状 预防 治疗

淋巴瘤病程后阶段淋巴瘤细胞广泛播散至骨髓,并出现在外周血。

本病常表现为淋巴结进行性肿大、肝脾肿大,偶尔有巨脾。纵隔淋巴结肿大可并发上腔静脉压迫症。贫血进一步加重,皮肤黏膜出血,发热,尚可累及皮肤、骨关节、神经系统,可出现胸腔积液、腹水及心包积液等表现。
LCL 的治疗较困难,预后(尤其是远期疗效)较差。尽管目前的治疗有效率可达70%~85%(完全缓解率仅为40%左右),但长生存很难。LCL 的预后和治疗强度显著相关,采用较强的治疗方案,有条件者进行造血干细胞移植治疗可明显改善预后。值得注意的是LCL 的治疗(尤其是诱导治疗)应以ALL 治疗相似的长疗程为主,单纯采用NHL 的COP、CHOP 等短疗程方案效果较差。
预后:本病是淋巴瘤晚期播散的表现,预后差。有报道生存期为8 天~44 个月,平均生存期T 细胞淋巴瘤白血病为6.7 个月,B 细胞淋巴瘤细胞白血病为11 个月。
预防:由于淋巴瘤病人的病因尚不十分明确,所以预防的方法不外:①尽可能减少感染,避免接触放射线和其他有害物质,尤其是对免疫功能有抑制作用的药物;②适当锻炼,增强体质,提高自身的抗病能力。