最早的表现为淋巴水肿部位发生擦伤，以后迅速出现污秽蓝色或红色结节，而且不久在附近又出现散在的结节，有些病例则主要为水疱。最常见于上肢。肿瘤向深处发展时，水肿更加重，而陈旧损害可发生破溃。本病早期即可出现播散，最常侵犯肺及胸腔。

早期截肢可望痊愈，较晚期患者则预后不佳。有报告局部放射治疗后幸存多年者。