口形红细胞增多症(stomatocytosis,ST)是一种形态异常的红细胞增多,在干血片中,红细胞中心苍白区呈狭窄的裂缝,裂缝的中央较两端更为狭窄,缝的边缘清楚,类似微张的鱼口;在湿血片中,红细胞双凹面消失而呈单面凹,形似碗状。正常人外周血中也可见到少量口形细胞,一般为3%~5%,若超过5%则可认为异常。异常口形红细胞增多可为原发性也可为继发性。原发性口形红细胞增多见于遗传性口形红细胞增多征、遗传性干瘪红细胞增多症和Rh 缺乏综合征;继发性口形红细胞增多则见于急性酒精中毒、肿瘤、心血管疾病、肝胆疾病和某些药物治疗后(如长春新碱、氯丙嗪、秋水仙碱等)。
遗传性口形红细胞增多症(hereditary stomatocytosis,HST)是一种常染色体显性遗传性溶血病,临床可有中重度溶血,外周血口形细胞可达10%~30%,MCV 增高,MCHC 减低,渗透脆性增加,脾切除无效。在国外,HST 于1961 年由Lock 首先提出,国内于1983 年首次报道。