库鲁病仅见于新几内亚东部高原Fore族。除婴儿外，各年龄组均可感染此病。但多见于妇女和儿童，而成年男子罕见，病死率可高达50%。
新几内亚东部山区，曾居住Fore少数民族。人口仅3～4万，由于参加同类相食的宗教仪式。1年内竟有200人以上死于震颤和失调性步行。当地称此为Kuru。美国NIHGajdusek鉴于Kuru脑改变与羊瘙痒病相似处甚多，而将Kuru脑研磨后接种于猩猩脑内，13个月后动物发病。他认为该病病原体为一种特殊的慢病毒，称为非寻常性慢病毒。目前已倾向本病是一种由变异朊蛋白引起的可传递的神经系统变性疾病，亦称朊病毒病或蛋白粒子病。从而否定了多年前Gajdusek所倡导的非寻常慢病毒感染学说。
人朊蛋白病(priondiseases)主要包括Creutzfeldt-Jakob病(CJD)，Gerstmann-Straussler病(GSS)，库鲁病及致死性家族性失眠症(fatalfamilialinsomnia，FFI)。
这组疾病的共同特点是：
1.除新变异型CJD外，多为中年以上发病。
2.既有神经症状、如抽风、共济失调等，又有精神症状、记忆困难、智能低下、痴呆等。
3.进展迅速。CJD85%在1年内发展为去皮质强直，GSS在2～3年内生活不能自理。
4.予后不良，CJD多于1年内死亡，GSS多于发病5年后死亡，FFI平均13.3个月死亡。
5.病理改变主要是神经细胞凋亡，星形胶质细胞增生和以灰质为主的海绵状变性，严重者可累及白质。但无任何炎症反应。
6.实验动物可以传递。CJD冷藏的脑组织制成匀浆，接种于实验鼠脑内，1～2年后动物可以发病。但具有PrP基因突变者难以传递成功。GSS约50%可以传递，FFI已被传递成功。
病因
症状
预防
治疗
非常规慢病毒致病因子被认为是一种淀粉样蛋白原纤维(SAF)，构成此种原纤维特殊蛋白颗粒被称为朊病毒(PrP27-30)。这种慢病毒致病因子的性质既有病毒性传染发病特点，又有与常规病毒不同的理化特性和生物学特性。
1.理化特性
(1)具有高度抗各种消毒灭活能力。
(2)有抗高热80～l00℃灭菌能力。
(3)具有抗紫外线和其他各种射线作用能力。
(4)常规电镜看不到病毒，只有用特殊理化方法可发现原纤维和蛋白颗粒。
2.生物学特性
(1)宿主间可传递的传染性，潜伏期可长达数年或数十年。
(2)病理为变性改变，可见淀粉样斑块和胶质增生，但无炎性反应，亦无包涵体可见。
(3)无复发缓解病程，持续进展直至死亡。
(4)不产生干扰素，不受干扰素影响，孵育过程中不受任何免疫抑制或免疫增强的影响。
Kuru在新几内亚东部山区Fore族的意思是冷的发抖或害怕发抖。临床特点以隐袭起病的小脑症状为主，渐发生小脑性及躯干性共济失调，步态笨拙、震颤、构音困难、肌阵挛及精神异常。
其中最突出的为寒战样震颤，至后期痴呆，瘫痪和尿失禁。病程中无发热。血、脑脊液检查多无异常发现。一般3个月～1年内死亡。
其中最突出的为寒战样震颤，至后期痴呆，瘫痪和尿失禁。病程中无发热。血、脑脊液检查多无异常发现。一般3个月～1年内死亡。
本病无特殊治疗。可给以相应的对症处理。
预后：一般3个月～1年内死亡。
预防：预防重点应是严格处理库鲁病病人的脑组织、血和脑脊髓以及与病人组织体液接触或用过的手术器械、敷料及其废弃物，要采取严格消毒措施。手术器械可在高压132℃60min或10%次氯酸纳溶液浸泡60min，共3次。或1N氢氧化纳溶液浸泡30min，共3次。敷料和尸检病理组织以焚烧处理为宜，取血注射器和针头宜用一次性制品，用后应作严格销毁焚烧处理为妥善。医护接触病人尤其取血注射或手术要避免皮肤黏膜损伤或带手套以免遭致传染的危险性。
预防：预防重点应是严格处理库鲁病病人的脑组织、血和脑脊髓以及与病人组织体液接触或用过的手术器械、敷料及其废弃物，要采取严格消毒措施。手术器械可在高压132℃60min或10%次氯酸纳溶液浸泡60min，共3次。或1N氢氧化纳溶液浸泡30min，共3次。敷料和尸检病理组织以焚烧处理为宜，取血注射器和针头宜用一次性制品，用后应作严格销毁焚烧处理为妥善。医护接触病人尤其取血注射或手术要避免皮肤黏膜损伤或带手套以免遭致传染的危险性。