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眶内纤维组织细胞瘤

纤维组织细胞瘤(fibroushistiocytoma)是一种由纤维细胞和肥大的组织细胞构成的肿瘤。过去名称较多,现已统一称作纤维组织细胞瘤。多发生于肢体的肌肉、筋膜、脂肪组织内,近来已认识到也常见于眶内。Jakobiec等称纤维组织细胞瘤是成年人眶内最常见的间叶肿瘤。在眼部还可发生于眼睑、结膜、泪囊和角膜缘等处,但以眶内最为多见。本肿瘤多归类于间叶肿瘤,但因纤维细胞成分较多,也有作者作为纤维结缔组织肿瘤论述。

病因 症状 预防 治疗

本肿瘤发生原因不明,但大剂量放射线照射可引起恶性纤维组织细胞瘤。

一侧性眼球突出是最常见的临床体征(图1),恶性者眼球突出发展快,且较严重。因肿瘤多侵及肌锥之外,眼球常向一侧移位。肿瘤位于眶前部者,眶缘可扪及肿物,良性者质地较硬,恶性则较大、较软,不能推动。恶性者早期视力下降,眼睑及结膜水肿,眼球运动受限及复视,并有自发疼痛及触痛。眼底检查所见正常或视盘水肿。
该肿瘤对放射治疗不敏感,对药物反应也不明显,目前仍采用手术切除。因肿瘤包膜不完整,良性纤维组织细胞瘤也认为是局部恶性肿瘤,易复发,需采用局部扩大切除。对于恶性或复发者需要眶内容切除。
预后:本病手术切除后易局部复发,复发者细胞增生活跃或恶性变。手术后复发率良性占3l%,中间型57%,恶性64%。虽然复发率高,但死亡率低,术后10年生存率:良性100%,中间型92%,恶性者23%。其死亡原因多为局部浸润,扩散蔓延至颅内或少见血行转移。
预防:目前没有相关内容描述。