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颗粒状角膜营养不良

颗粒状角膜营养不良是一种角膜基质营养不良,属常染色体显性遗传。已证实颗粒状角膜营养不良为5q31染色体位点上的角膜上皮素基因发生突变所致。组织病理学的特征是,角膜颗粒为玻璃样物质,用Masson三重染色呈鲜红色。

病因 症状 预防 治疗

属常染色体显性遗传

10-20岁发病,可多年无症状。双眼对称性发展,青春期后明显。发病时,视力有不同程度下降,可不伴随其它症状。当角膜上皮糜烂时,可有眼红和畏光。角膜中央前弹力层下可见灰白色状混浊,合并成大小不等、界限清楚的圆形或不规则团块,形态各异,逐步向角膜实质深层发展,病灶之间角膜完全正常透明。
早中期无需治疗。视力下降明显、影响工作和生活时,考虑进行角膜移植术或准分子激光的治疗性角膜切除术,一般可获良效。但术后可复发。
无特殊。