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Ehlers-Danlos 综合征

Ehlers-Danlos 综合征又称先天性结缔组织发育不全综合征,是由Ehlers(1901 年)与Danlos(1908 年)提出,指有皮肤和血管脆弱,皮肤弹性过强,关节活动过大3 大主症的一组遗传性疾病,常继发感染,有时可合并先天性心脏病。该征无根治方法。

病因 症状 预防 治疗

本症的病因目前尚不十分清楚。一般认为是在胚胎期,由于中胚层细胞发育不全而引起。因多有血缘婚姻史,故认为是一种显性遗传性疾病。

具有3 大主征,即皮肤及血管脆弱;皮肤弹性过强,可牵引出很长的皮襞,皮肤变薄;关节活动度过大,可做自动、被动的关节过度伸屈。常继发感染,有时可合并先天性心脏病。
高蛋白饮食,大量维生素E,硫酸软骨素效果较好。预防合并感染。防止外伤,预防血管破裂所致大出血。
预后:该征无根治方法,常继发感染,影响健康危及生命。
预防:预防合并感染。防止外伤,预防血管破裂所致大出血。