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Kimura 病

Kimura病(Kimura’sdisease),又名血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多(angiolymphoidhyperplasiawitheosinophilia),是一种血管丰富、内皮细胞增生和大量淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润的炎性病变。亚洲人易患此病,好发于头颈部皮肤,也可累及眼眶。

病因 症状 预防 治疗

在有皮肤病变的患者中,发现部分患者有支气管哮喘,血清中IgE升高,在肾小球病患者中,发现IgE沉淀于病灶中,有的患者周围血中嗜酸性粒细胞增多,说明患者免疫功能异常,也可能是一种变态反应性疾病。

发病年龄38~72岁,平均51岁。头颈部皮肤病变呈紫蓝色,边界不清突出于皮肤表面的结节或肿块。眼睑皮肤和结膜受累,表现为单个或多个紫蓝色结节,说明病变内有较多血管和炎症浸润。病变主要累及泪腺,侵犯泪腺时使泪腺肿大,泪腺附近的上睑红肿,临床症状与泪腺炎症类似;但大多数病变位于眼眶上方,形成肿块,使眼球前突,肿块可侵犯提上睑肌使上睑下垂;侵及上直肌使眼球上转受限,有时肿块与眶骨膜粘连。眼眶病变一般不合并全身病变,脉络膜病变可伴有头颈部皮肤结节。
局部放射治疗和全身皮质激素治疗效果不如手术完全切除病变组织。因此对眼附属器和眼眶局限性肿块行手术完全摘除是最好的治疗方法,因病变位置或手术完全摘除困难时,可用皮质激素及其他免疫抑制剂和局部放射治疗。
预后:手术切除完全,预后情况良好。
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