病因不明，多因素引起，如基因易感性、地理环境因素及内分泌等影响本病发生。而且病毒的感染和自身的免疫功能缺陷等也与本病有关。

不同的高危人群中Kaposi肉瘤的临床表现不同，可分为四型：即经典型、非洲型、同种异质移植型和艾滋病相关型Kaposi肉瘤。
（一）经典型或欧洲Kaposi肉瘤
多见于有西欧血缘者，发生于50～70岁老年男性，早期损害最常见于下肢远端及手与前臂等处，呈淡红、淡蓝黑、青红或紫色斑或斑块，有些可呈环形或匐行性斑片。以后增大融合形成大的斑块或结节，质如橡皮，部分似海绵状或加压缩小。可单个或几百个，大小不一，直径可达10cm以上。伴毛细血管扩张和患处肿胀，以后可发生明显的淋巴水肿，后期斑块与结节可出现于面部、耳、躯干及口腔，特别是在软腭较多见。病情缓慢进行时，可出现新结节，并渐增大，可发生溃疡，甚至坏疽。然而部分病例可出现缓解，有的损害自行消退，留下萎缩及瘢痕，伴有色素沉着。患者常主感烧灼、瘙痒或疼痛。
除皮肤外，最常受累的部位是皮下淋巴结，约占全部病例的10％，表现为淋巴结肿大。10％病例有内脏受累，胃肠道最常见，此外，心、肺、肝、肾上腺及腹部淋巴结也可受累。骨骼变化富有特征，并有诊断价值。极少数病例只有内脏损害而无皮肤表现。本型死亡率仅为10％～20％，平均存活9年。
（二）非洲型Kapoi肉瘤
是非洲赤道地区相当常见的肿瘤，占恶性肿瘤的9％，多见于25～40岁成人，也见于儿童。皮损广泛，并可累及淋巴结、肝、肺和胃肠等。损害可分为结节型、鲜红色型、浸润型和淋巴结病型4型。结节型常见，可与其它类型同时存在，发展缓慢，可自行缓解；鲜红色型生长快，易溃破出血或继发感染，可侵入真皮和骨组织；浸润型常局限于手、足部，呈深部浸润、纤维化、硬结、非凹陷性水肿，常有骨质破坏，损害发展缓慢；淋巴结病型多见于儿童和年轻人，皮肤损害可有可无，涉及的淋巴结生长迅速，预后极差。以皮肤损害为主的儿童患者，病程进展往往较慢。
（三）同种异质移植型Kaposi肉瘤
系器官移植、特别是肾移植后，长期应用免疫抑制剂治疗所致，皮损广泛分布于皮肤和粘膜，淋巴结和内脏受累或不受累。病程进展快，但停止免疫抑制剂治疗后，皮损可自愈。
（四）艾滋病相关型Kaposi肉瘤
艾滋病患者感染HIV后，细胞免疫功能严重缺陷，易发生此病。Kaposi肉瘤作为艾滋病最初的皮肤表现者约占30％，在疾病发展过程中出现者约占35％。损害分布广泛，多发生于身体上部，常见头、颈部、足底，且对称分布，50％患者有口腔或胃肠道损害。皮损初为红色斑，周围有苍白晕，以后变成紫色或棕色斑，苍白晕消失。一般皮损较小，直径1cm左右，圆形隆起。本病进展迅速，治疗困难，死亡率高。有皮肤损害而死亡的病例中，均有内脏累及。自然病程不一，预后决定于艾滋病本身。

早期小损害可手术切除，局部放射治疗较敏感，化疗对绝大部分患者有效。皮损内注射，可能有暂时效果。