克山病(Keshandisease，KD)是一种原因不明的心肌病，亦称地方性心肌病(endemiccardiomyopathy，ECD)，始见于我国黑龙江省克山县，故命名为克山病。20世纪50、60年代，病区年发病率超过50/10万，病死率达98%，对病区人民生命与健康造成极大的威胁。目前年发病率已降至0.07/10万以下，发病类型由以急型、亚急型为多，转为以潜在型和慢型为主。本病主要病理改变是心肌实质变性、坏死和纤维化，最终导致心脏收缩与舒张功能衰竭。大量流行病学、病理解剖学、临床防治及实验室研究结果表明，本病是一种独立的地方性心肌病。
病因
症状
预防
治疗
克山病的病因目前尚不清楚，有关的病因学说多达10余种，根据大量的现场调查和实验分析，多数学说已被淘汰，当前克山病病因研究集中在生物地球化学病因和生物病因两大方面。
1.生物地球化学病因研究认为，病区特定的自然环境与克山病发病有关，环境中化学物质通过水土-食物链作用于人体，因此研究包括两个方面：一为中毒学说(包括钡、水中腐殖酸、亚硝酸盐等)，二为饮食中化学物质(硒、镁、钼)缺乏或失衡学说。
2.生物病因研究认为单纯低硒等因素不能完全解释克山病的流行规律，有些特点却符合生物因子感染特征，如从克山病心肌组织中可分离到多株病毒，其中有柯萨奇B组病毒。血清学研究结果也表明约有1/3的急型和67.9%的亚急型克山病患者双份血清柯萨奇B组病毒中的抗体呈4倍增高，用分离到的柯萨奇B组病毒接种低硒乳鼠导致的心肌病变，损伤程度和病变检出率也显著高于正常硒组。病毒对心肌的损伤除病毒的直接溶细胞作用外，并可诱发细胞毒性T细胞、B细胞、T辅助细胞增生旺盛，所以生物病因研究认为克山病的发病可能以低硒为基本因素，部分病例在有柯萨奇B组病毒感染时即可发病，而且由此引发的自身免疫反应又进一步加重了心肌损害。
根据心功能状态，临床上将克山病分为急型、亚急型、慢型和潜在型。前三者为心功能失代偿型，后者为代偿型。急型表现为急性心功能不全，常合并心源性休克和严重心律失常。亚急型主要发生在儿童，以全身水肿和充血性心力衰竭为主。慢型主要表现为慢性充血性心力衰竭，可逐渐发生，也可由急型或亚急型过渡而来。潜在型心功能良好，多无自觉症状，偶有心律失常和心电图改变。
1.急型本型多在冬季发病，发病急骤，变化迅速，常在寒冷、过劳、感冒、精神刺激、暴饮暴食或妇女分娩等心脏负荷加重的诱因作用下发病。最常见的表现为心源性休克，约占急型重症克山病的75%。病人常以恶心、剧烈呕吐、头晕为主要症状，也常有以头昏、上腹不适、胸闷、心悸、呼吸困难为主诉。重症者可在几小时内死亡。体检67%～82%病人有心脏扩大，可有奔马律、肺部
1.急型本型多在冬季发病，发病急骤，变化迅速，常在寒冷、过劳、感冒、精神刺激、暴饮暴食或妇女分娩等心脏负荷加重的诱因作用下发病。最常见的表现为心源性休克，约占急型重症克山病的75%。病人常以恶心、剧烈呕吐、头晕为主要症状，也常有以头昏、上腹不适、胸闷、心悸、呼吸困难为主诉。重症者可在几小时内死亡。体检67%～82%病人有心脏扩大，可有奔马律、肺部
1.急型克山病
(1)治疗原则：早期发现，早期确诊，就地早治疗，积极纠正急性心功能不全，努力防止转为慢型。
(2)改善心肌营养代谢：临床实践证明，大剂量维生素C静脉注射可改善心肌、血管壁及全身代谢，增加心肌对葡萄糖的利用及糖原合成，增加心肌能量储备，改善组织内的氧化还原过程。在改善代谢的基础上，增强心肌收缩力，增加心排血量，使心源性休克得以纠正。用法：急型重症病人，首先应用维生素C5～10g(小儿3～5g)单独或加入25%～50%葡萄糖20ml中静脉注射。根据病情每2～4小时重复1次，24h总量不超过30g(小儿10～15g)。休克缓解、心律失常纠正后，每天静脉注射5g(小儿3g)，连用3～7天。休克再发时可重复使用。改善心肌代谢的药物，如辅酶A、泛癸利酮(辅酶Q10)、二磷酸果糖(FDP)等亦可使用。
(3)减轻心脏负担：首先是使病人安静以减轻心脏负担。对于烦躁不安、频繁呕吐者，可选用亚冬眠疗法。常用氯丙嗪25mg、异丙嗪25mg,哌替啶50mg(小儿各0.5～1.0mg/kg)肌内注射或静脉滴注；或地西泮(安定)20mg(小儿按每次0.25～0.5mg/kg)静脉注射。必要时可重复使用，使病人处于亚冬眠状态。
(4)血管活性药物的应用：对急型病人，常不急于纠正低血压。若在维生素C第2次注射后血压仍未回升，休克无缓解时，可应用多巴胺、间羟胺、酚妥拉明等血管活性药静脉滴注。
(5)纠正急性心功能不全和心律失常：出现急性肺水肿时按急性心功能不全处理(选用利尿药、强心苷、血管扩张药及吗啡等)。急型病人出现的心律失常，多在改善心肌代谢、纠正心源性休克等治疗后4h内好转或消失，若不能纠正，可根据心律失常类型，选用相应的抗心律失常药物。若出现高度或三度房室传导阻滞，可安装人工心脏起搏器。
(6)防止急型转为慢型：急型克山病病情控制后，应加强生活指导。1个月内不参加体力劳动。3个月内复查1次，防止转为慢型。若出现心脏扩大等充血性心力衰竭体征时，即按慢型克山病治疗。
2.亚急型克山病亚急型克山病的临床表现以充血性心力衰竭为主，少数伴有心源性休克。充血性心力衰竭的治疗方法同慢型，根据病情可选用亚冬眠药物或镇静药。并存心源性休克者，按急型治疗。
3.慢型克山病主要治疗慢性充血性心力衰竭，改善心脏功能及控制心律失常(参照扩张型心肌病治疗)。洋地黄可谨慎长期服用。
4.潜在型克山病进行生活指导，防止感染；对不稳定的病人，应对症治疗，定期体检。
(1)治疗原则：早期发现，早期确诊，就地早治疗，积极纠正急性心功能不全，努力防止转为慢型。
(2)改善心肌营养代谢：临床实践证明，大剂量维生素C静脉注射可改善心肌、血管壁及全身代谢，增加心肌对葡萄糖的利用及糖原合成，增加心肌能量储备，改善组织内的氧化还原过程。在改善代谢的基础上，增强心肌收缩力，增加心排血量，使心源性休克得以纠正。用法：急型重症病人，首先应用维生素C5～10g(小儿3～5g)单独或加入25%～50%葡萄糖20ml中静脉注射。根据病情每2～4小时重复1次，24h总量不超过30g(小儿10～15g)。休克缓解、心律失常纠正后，每天静脉注射5g(小儿3g)，连用3～7天。休克再发时可重复使用。改善心肌代谢的药物，如辅酶A、泛癸利酮(辅酶Q10)、二磷酸果糖(FDP)等亦可使用。
(3)减轻心脏负担：首先是使病人安静以减轻心脏负担。对于烦躁不安、频繁呕吐者，可选用亚冬眠疗法。常用氯丙嗪25mg、异丙嗪25mg,哌替啶50mg(小儿各0.5～1.0mg/kg)肌内注射或静脉滴注；或地西泮(安定)20mg(小儿按每次0.25～0.5mg/kg)静脉注射。必要时可重复使用，使病人处于亚冬眠状态。
(4)血管活性药物的应用：对急型病人，常不急于纠正低血压。若在维生素C第2次注射后血压仍未回升，休克无缓解时，可应用多巴胺、间羟胺、酚妥拉明等血管活性药静脉滴注。
(5)纠正急性心功能不全和心律失常：出现急性肺水肿时按急性心功能不全处理(选用利尿药、强心苷、血管扩张药及吗啡等)。急型病人出现的心律失常，多在改善心肌代谢、纠正心源性休克等治疗后4h内好转或消失，若不能纠正，可根据心律失常类型，选用相应的抗心律失常药物。若出现高度或三度房室传导阻滞，可安装人工心脏起搏器。
(6)防止急型转为慢型：急型克山病病情控制后，应加强生活指导。1个月内不参加体力劳动。3个月内复查1次，防止转为慢型。若出现心脏扩大等充血性心力衰竭体征时，即按慢型克山病治疗。
2.亚急型克山病亚急型克山病的临床表现以充血性心力衰竭为主，少数伴有心源性休克。充血性心力衰竭的治疗方法同慢型，根据病情可选用亚冬眠药物或镇静药。并存心源性休克者，按急型治疗。
3.慢型克山病主要治疗慢性充血性心力衰竭，改善心脏功能及控制心律失常(参照扩张型心肌病治疗)。洋地黄可谨慎长期服用。
4.潜在型克山病进行生活指导，防止感染；对不稳定的病人，应对症治疗，定期体检。
预后：急型如能早期就地合理进行抢救，临床治愈率可达85%以上，其中约20%可转为慢型，死亡原因多为心源性休克或猝死。慢型、亚急型病人心脏明显增大且有严重心律失常者预后较差。两型5年存活率20世纪70年代为40%左右，近年来由于治疗方法的改进，5年存活率明显延长，但10年存活率仍较低。半数左右的病人死于难治性心力衰竭，其次为猝死。
预防：在病区建立和健全防治机构，培训农村医师，进行长年综合预防，通过病情监测，发现早期病人及时给予治疗。口服亚硒酸钠(Na2SeO3)片对预防本病有效。通常每10天口服1次，成人每次4mg。应坚持长年服药，但在非发病季节，可停药3个月。脱贫致富，提高病区人民生活水平，亦是重要的预防对策。
1.改善膳食结构科研人员了解到食物组成不同，患病率有明显差异。克山病患者饮食中豆类、蔬菜、动物性食物、油脂等均较低，维生素A、维生素B12及硒的摄入量尤其低，食物中钙的含量也明显不足。观察结果证实改善膳食有明显的防病作用。提出改变或改善病区居民膳食组成，合理安排食物供给，居民营养合理化，将能控制克山病的发生。
2.注意休息及加强管理根据患者的心功能状态，限制或避免体力和脑力活动，提倡生活规律，劳逸结合。休息能减轻心脏负担，促进损伤心肌恢复。避免上呼吸道感染及精神刺激。病情不稳定者应加强随访观察。
预防：在病区建立和健全防治机构，培训农村医师，进行长年综合预防，通过病情监测，发现早期病人及时给予治疗。口服亚硒酸钠(Na2SeO3)片对预防本病有效。通常每10天口服1次，成人每次4mg。应坚持长年服药，但在非发病季节，可停药3个月。脱贫致富，提高病区人民生活水平，亦是重要的预防对策。
1.改善膳食结构科研人员了解到食物组成不同，患病率有明显差异。克山病患者饮食中豆类、蔬菜、动物性食物、油脂等均较低，维生素A、维生素B12及硒的摄入量尤其低，食物中钙的含量也明显不足。观察结果证实改善膳食有明显的防病作用。提出改变或改善病区居民膳食组成，合理安排食物供给，居民营养合理化，将能控制克山病的发生。
2.注意休息及加强管理根据患者的心功能状态，限制或避免体力和脑力活动，提倡生活规律，劳逸结合。休息能减轻心脏负担，促进损伤心肌恢复。避免上呼吸道感染及精神刺激。病情不稳定者应加强随访观察。