常见于出生在地中海区域的犹太人和亚美尼亚人中，显然是一种常染色体显性遗传病。

常见于出生在地中海区域的犹太人和亚美尼亚人中，显然是一种常染色体显性遗传病。起病于成年期，但有时也可起于婴儿或幼童。有反复发热伴以中腹部疼痛，并常有胸痛及关节痛。每次发作历时24h，开始每隔半年或更长时间发作一次，但后来发作可更频繁。由于病情凶险，在成年前即死于肾脏淀粉样变。
发作时，约40％的患者可有丹毒样红斑，在足或小腿部位可发生具压痛的红色斑块，间或在发作时或发作间歇期出现荨麻疹。