由于部分晶状体悬韧带先天发育异常薄弱,对晶状体的牵引力不平衡,使晶状体朝发育较差的悬韧带作用力相反方向移位,称为先天性晶状体异位。它即可作为孤立的眼部异常单独发生,亦可与其他眼部发育异常或全身系统发育异常(中胚叶尤其是骨发育异常的全身综合征)伴发。眼外伤尤其眼球顿挫伤是晶状体异位的最常见原因。自发性晶状体异位是由于某种原因如炎症和变性等引起晶状体悬韧带变薄弱或由于眼内病变引起悬韧带机械性伸长所致。
1.晶状体不全脱位晶状体悬韧带部分松弛或离断,使晶状体偏离正常的生理位置,但移位的晶状体仍在瞳孔区、虹膜后平面的玻璃体腔内,称为晶状体不全脱位。晶状体不全脱位产生的症状取决于晶状体移位的程度。如果晶状体的轴仍在视轴上,则仅出现由于悬韧带松弛、晶状体弯曲度增加引起的晶状体性近视。如果晶状体轴发生水平性、垂直性或斜性倾斜,可导致用眼镜或接触镜难以矫正的严重散光。更常见的不全脱位是晶状体纵向移位,可出现单眼复视。眼部裂隙灯检查可见前房变深,虹膜震颤,晶状体呈灰色,甚至可见到赤道部断裂的悬韧带。玻璃体疝可进入前房,表面有色素。眼底镜下可见新月形的眼底反光和双眼底像。
2.晶状体全脱位晶状体悬韧带完全离断,使晶状体完全离开正常的生理位置,向前房或玻璃体腔移位,称为晶状体全脱位。可有以下几种情况:
(1)晶状体嵌顿于瞳孔。
(2)晶状体脱入前房。
(3)晶状体脱入玻璃体腔,浮在玻璃体上或沉入玻璃体内。
(4)晶状体通过视网膜裂孔进入视网膜下的空间和巩膜下的空间。
(5)晶状体通过角膜溃疡穿孔、巩膜破裂孔进入结膜下或眼球筋膜下。晶状体全脱位比不全脱位后果更严重。晶状体可嵌顿于瞳孔区引起瞳孔阻滞,常发生在外伤后晶状体轴旋转90°,晶状体的赤道部位于瞳孔区甚至晶状体180°转位,晶状体前表面对向玻璃体。
晶状体完全离开瞳孔区后,视力相当于无晶状体眼视力,前房变深、虹膜震颤,脱位的晶状体早期可随着体位的改变发生移动。如果晶状体脱入前房,则沉于变深的前房下方,晶状体直径比处在正常位置时小,凸度增加。透明的晶状体呈油滴状、边缘带金色光泽,混浊的晶状体呈一白色盘状物。晶状体在从玻璃体腔通过瞳孔脱入前房过程中有部分可发生瞳孔阻滞,引起急性青光眼。假如瞳孔区清亮,可保持良好视力,病人能较好耐受。有时过熟期的白内障可因晶状体脱入前房而改善视力,前房内的晶状体可逐渐被吸收。然而更常出现晶状体反复与角膜及虹膜睫状体接触引起严重的虹膜睫状体炎、角膜营养不良和急性青光眼。晶状体脱入玻璃体腔比脱入前房常见,而且病人能较好耐受,但最终的预后仍有问题。
晶状体异位的治疗是困难的。因为摘除异位的晶状体比一般白内障摘除风险大,盲目手术可能导致视力的损害甚至眼球的丧失。因此应慎重决定治疗方案。晶状体异位的治疗取决于晶状体的位置、晶状体的硬度、患眼的视力和对侧眼的视力;年龄、有无先天异常、有无出现并发症及手术的条件等。晶状体异位造成视力下降的原因是多方面的,如屈光间质混浊、继发性青光眼、先天性眼底异常等,因此晶状体摘除术后并不一定能改善视力。对于没有并发症的晶状体不全脱位,治疗的办法是用眼镜或接触镜矫正有晶状体区或无晶状体区的屈光不正,恢复适当的视力。由于有晶状体区的散光多数是不规则的,往往难以矫正,而无晶状体区的光学矫正常可获得较好的效果。如果无晶状体区较小,同时前房较深,可用弱的散瞳剂将瞳孔持续散大,或进行激光虹膜切开,增加无晶状体区,利于无晶状体区的屈光矫正。
一般认为手术摘除晶状体的适应证为:
1.晶状体异位严重损害视力,尤其是伴有白内障者。
2.晶状体脱入前房。
3.晶状体溶解性青光眼。
4.晶状体过敏性葡萄膜炎。
5.瞳孔阻滞性青光眼经保守治疗或单纯青光眼手术不能降低眼压者。
6.晶状体混浊妨碍进行视网膜脱离的检查和手术者。
7.异位晶状体为过熟期或成熟期白内障。
预后:脱位晶状体的转归因人而异。很多脱位晶状体可多年保持透明。但脱位的晶状体总是向变性方向发展。上皮细胞逐渐分解、皮质水裂形成、皮质混浊后液化、晶状体囊膜皱缩和核下沉形成莫干(Morgagnian)白内障,晶状体部分和全部吸收较少见。如出现严重并发症,摘除脱位的晶状体不一定可以改善视力。
预防:防止眼球外伤,并积极处理眼部原发性疾病。