急进性肾小球肾炎（简称RPGN）是病情急骤进展的一组肾小球疾病。临床上，肾功能急剧进行性恶化（3个月内肾小球滤过率下降50％以上），伴有贫血，早期出现少尿（尿量≤400ml／d）或无尿（尿量≤100ml／d）。未经治疗者常于数周或数月内发展至肾功能衰竭终末期。由于肺与肾小球基膜具有共同的抗原，部分患者除有肾炎表现外，还有肺间质炎症和咯血症状，临床上称为肺出血一肾炎综合征。发病以青壮年男性为多，男女之比约为2：1发病率约占原发性肾小球疾病的3％～5％，是临床较为少见的疾病。
病因
症状
预防
治疗
注意发病前有无链球菌、结核杆菌、流感病毒等感染史，有无各种烃化物接触史及服用肼苯哒嗪等药物史，有无过敏性紫癜或系统性红斑狼疮等系统性疾病的临床表现。
注意少尿、无尿出现的时间、尿量，及有无肉眼血尿、头痛、恶心、呕吐、心悸、气急、咯血及其他出血征象。体检：同急性肾炎，但尚应注意意识、贫血、血压和某些原发病的体征。
【护理】
按肾脏病护理常规护理，余同急性肾炎或急性肾衰。
【治疗】
1.有急性肾衰者按急性肾衰治疗常规处理，积极行透析治疗。循环中存在抗GBM抗体的患者可行血浆置换治疗，直至该抗体在循环中不再检出为止，对准备肾移植的患者尤为重要。
2.加强对症处理。伴有高血压者，应予降压，必要时静脉注射快速降压药物；明显贫血者应予输血或用促红细胞生成素治疗；并发感染者应控制感染。
3.糖皮质激素、其他免疫抑制剂、肝素、潘生丁联合治疗。①泼尼松龙开始剂量60～100mg／d，(40mg／m2・d)，1～3月内逐渐减到10～20mg／d。②环磷酰胺3mg／(kg・d)，或硫唑嘌呤2mg／(kg・d)(当白细胞＜4.0×109・/L，应减量或停药)。③肝素：剂量以血凝时间(试管法)延长至正常值的2～2.5倍为指标，成人用药约6个月，以后改口服双香豆素，其剂量以使凝血酶原时间延长一倍为度。④潘生丁：成人600mg／d，儿童10mg／(kg・d)。一般约治疗1年后逐渐停用各种药物。已出现少尿、无尿者无效。
4.大剂量糖皮质激素短程疗法。甲基泼尼松龙15～30mg／(kg・d)，每日最大剂量1000mg，溶于5％葡萄糖溶液250ml中，于1h内静滴完毕。连用3日为一疗程，最多可用3个疗程。每个疗程间隔1周，间歇期可用泼尼松30～40mg／d，口服。
5.双冲击治疗。环磷酰胺静脉注射0.5～1g／m2・，每月1次，共6个月，伴甲基泼尼松龙500～1000mg／d，共3d，其后口服泼尼松60～100mg／d，3个月后逐渐减为30mg／d，再逐渐停药。
6.纤溶疗法，尿激酶15000～30000U／d，静脉给药，连续1～2周。
7.血浆置换法，应用膜式血浆分离器除去血浆，代之以等量正常人血浆或4％～5％白蛋白溶液。
8.如为Goodpasture综合征，经内科治疗无效，可慎重考虑作双肾截除术，以血透维持，待肺部病损得以改善后可行肾移植。
9.中药活血化瘀治疗，可用丹参、川芎制剂静注或静滴。
按肾脏病护理常规护理，余同急性肾炎或急性肾衰。
【治疗】
1.有急性肾衰者按急性肾衰治疗常规处理，积极行透析治疗。循环中存在抗GBM抗体的患者可行血浆置换治疗，直至该抗体在循环中不再检出为止，对准备肾移植的患者尤为重要。
2.加强对症处理。伴有高血压者，应予降压，必要时静脉注射快速降压药物；明显贫血者应予输血或用促红细胞生成素治疗；并发感染者应控制感染。
3.糖皮质激素、其他免疫抑制剂、肝素、潘生丁联合治疗。①泼尼松龙开始剂量60～100mg／d，(40mg／m2・d)，1～3月内逐渐减到10～20mg／d。②环磷酰胺3mg／(kg・d)，或硫唑嘌呤2mg／(kg・d)(当白细胞＜4.0×109・/L，应减量或停药)。③肝素：剂量以血凝时间(试管法)延长至正常值的2～2.5倍为指标，成人用药约6个月，以后改口服双香豆素，其剂量以使凝血酶原时间延长一倍为度。④潘生丁：成人600mg／d，儿童10mg／(kg・d)。一般约治疗1年后逐渐停用各种药物。已出现少尿、无尿者无效。
4.大剂量糖皮质激素短程疗法。甲基泼尼松龙15～30mg／(kg・d)，每日最大剂量1000mg，溶于5％葡萄糖溶液250ml中，于1h内静滴完毕。连用3日为一疗程，最多可用3个疗程。每个疗程间隔1周，间歇期可用泼尼松30～40mg／d，口服。
5.双冲击治疗。环磷酰胺静脉注射0.5～1g／m2・，每月1次，共6个月，伴甲基泼尼松龙500～1000mg／d，共3d，其后口服泼尼松60～100mg／d，3个月后逐渐减为30mg／d，再逐渐停药。
6.纤溶疗法，尿激酶15000～30000U／d，静脉给药，连续1～2周。
7.血浆置换法，应用膜式血浆分离器除去血浆，代之以等量正常人血浆或4％～5％白蛋白溶液。
8.如为Goodpasture综合征，经内科治疗无效，可慎重考虑作双肾截除术，以血透维持，待肺部病损得以改善后可行肾移植。
9.中药活血化瘀治疗，可用丹参、川芎制剂静注或静滴。
防治感染是预防本病的根本。减少呼吸道及皮肤感染，对急性扁桃体炎、猩红热及脓疱患儿应尽早，彻底地用青霉素或其他敏感抗生素治疗。